中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版).pptx

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）

目录

CONTENTS

诊断流程与诊断标准

各型AE的临床特点

AE的鉴别诊断

治疗

预后

定义

脑炎（encephalitis）：脑实质弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍。大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）：自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

（2007年）抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎、抗神经元细胞表面或突触蛋白（neuronalcell-surfaceorsynapticprotein）的自身抗体

AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，抗NMDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%，其次是抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-richglioma-inactivatedprotein1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-aminobutyricacidtypeBreceptor，GABABR）抗体相关脑炎等。

（2010年）首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacidreceptor，AMPAR）抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（contactinassociatedprotein2，CASPR2）抗体相关莫旺综合征（Morvansyndrome）和抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗体相关脑病等个案和病例组。这类新型AE，与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同，靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好（见表1）。

抗神经细胞抗体

表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

分类

对应抗原

抗原位置

发病年龄(岁)

好发性别

脑炎综合征

肿瘤比例

肿瘤类型

抗细胞表面抗原抗体

NMDAR

神经元胞膜

1~85

女性比例高

抗NMDAR脑炎

12~45岁女性40%

卵巢畸胎瘤

LGI1

神经元胞膜

15~96

男性60%

边缘性脑炎

5%~10%

胸腺瘤

GABABR

神经元胞膜

20~80

男性多见

边缘性脑炎

50%

小细胞肺癌

CASPR2

神经元胞膜

25~70

男性70%

莫旺综合征、

边缘性脑炎

10%

胸腺瘤

IgLON5

神经元胞膜

40~80

男女比例接近

脑病伴睡眠障碍

10%

——

AMPAR

神经元胞膜

35~85

女性70%

边缘性脑炎

60%

小细胞肺瘟、

胸腺瘤

DPPX

神经元胞膜

45~75

男性60%

脑炎多伴腹泻

10%

B细胞淋巴瘤

GABAAR

神经元胞膜

1~75

男女比例接近

脑炎

25%

胸腺瘤

mGluR5

神经元胞膜

20~30

男女比例接近

脑炎

60%

霍奇金淋巴瘤

突触蛋白-3α

神经元胞膜

40~50

女性多见

脑炎

——

——

D2R

神经元胞膜

0.5~17

男女比例接近

基底节脑炎

0

——

GlyR

神经元胞膜

40~60

男女比例接近

PERM

20%

胸腺瘤

抗神经细胞抗体（续）

分类

对应抗原

抗原位置

发病年龄(岁)

好发性别

脑炎综合征

肿瘤比例

肿瘤类型

抗细胞内突触抗原抗体

GAD

神经元胞质

10~85

女性70%

边缘性脑炎

10%

小细胞肺瘟、

胸腺瘤

两性蛋白

神经元胞质

60~70

女性比例略高

边缘性脑炎

80%

小细胞肺症、

乳腺症

AK5

神经元胞质

60~70

男性多见

边缘性脑炎

10%

——

抗细胞内抗原抗体

Hu(ANNA-1)

神经元胞核

60~70

女性比例略高

边缘性脑炎

80%

小细胞肺瘟、

神经母细胞瘤

CV2/CRMP5

少突细胞胞质

40~70

男女比例接近

边缘性脑炎

80%

小细胞肺症、

胸腺瘤

Ma2

神经元核仁

男30~40

女60~70

男性70%

边缘性脑炎、

间脑炎

80%

精原细胞瘤、

非小细胞肺癌

KLHL11

神经元胞核

40~50

100%为男性

菱脑炎

80%

精原细胞瘤

注:部分抗体也与其他神经综合征（僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等）相关；

“——”代表无数据可参考

表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

抗神经细胞抗体（续）

抗体

名称

NMDAR

N-甲基-D-天冬氨酸受体

LGI1

富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1

GABABR

γ-氨基丁酸B型受体

CASPR2

接触蛋自相关蛋白2

IGLON5

I