【皮肌炎系列科普之九】MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病.pdfVIP

【【⽪⽪肌肌炎炎系系列列科科普普之之九九】】MDA5阳阳性性⽪⽪肌肌炎炎相相关关间间质质性性肺肺病病

MDA5阳性⽪肌炎相关的间质性肺病可在短时间内引起肺功能的快速降，导致呼吸衰竭、甚⾄

死亡。因此，深⼊了解间质性肺病的不同分型/分期对疾病的治疗选择和预后判断有⾮常重要的

临床价值。

间质性肺病分期与MDA5阳性⽪肌炎病程

MDA5阳性⽪肌炎-间质性肺病临床不良结局的发⽣与间质性肺病的病程存在明显的相关性。间

质性肺病发⽣的前3个⽉内死亡率最⾼，与间质性肺病快速进展导致呼吸衰竭相关，可称急性

期；在随后的3-6⽉⽪肌炎死亡率有所降，部分患者间质性肺病出现慢性纤维化改变，可称亚

急性期；当⽪肌炎-间质性肺病病程超过6个⽉后死亡率明显降，以肺纤维化为主要表现，可称

慢性期。

图1：MDA5阳性⽪肌炎相关间质性肺病不同分期肺CT表现（A：急性期；B：亚急性期；C：慢

性期）

间质性肺病与病理亚型

临床上常常将间质性肺病按照不同的组织病理学改变进⾏分型，包括普通型间质性肺炎

（UIP）、⾮特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、

弥漫性肺泡损伤（DAD）及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。MDA5阳性⽪肌炎患者出现间质

性肺病常表现为DAD（急性期或亚急性期）、OP和NSIP中的⼀种或多种。

图2：⽪肌炎-间质性肺病的不同病理分型（A：弥漫性肺损伤DAD；B：机化性肺炎OP；C：⾮

特异性间质性肺炎NSIP）

间质性肺病分型与肺HRCT结构

肺HRCT检查对间质性肺病的诊断具有⾼度敏感性和准确性，越来越多的研究提⽰HRCT上的不

同结构改变对间质性肺病的不良结局具有重要的预测价值：磨玻璃样改变或实变提⽰急性或进

展型间质性肺病；不规则的⽹格结节影、囊状影、牵张性⽀扩、蜂窝样改变（少见）则提⽰慢

性间质性肺病成分。⾃发性纵膈⽓肿/⽓胸/⽪⽓肿常提⽰间质性肺病病变严重，预后极差。

图3：⽪肌炎肺HRCT的不同表现（A：磨玻璃病变；B：实变；C：⽹格影；D：纵膈⽓肿/⽓胸/

⽪⽓肿）

间质性肺病与肺功能受损程度分型

动脉⾎⽓及肺功能是临床上评估肺功能受损程度的重要指标。如未吸氧动脉⾎⽓中氧分压

PaO2＜60mmHg，提⽰患者已达到呼吸衰竭状态，该类患者较未达到呼吸衰竭的患者病情更为

危重，死亡率更⾼。⽽肺功能可以直观体现患者的肺通⽓/弥散功能，动态追踪间质性肺病病情

变化。

间质性肺病与⽪肌炎临床表型和⽣物标记物

⽪肌炎患者不同的间质性肺病类型除了与疾病的病程长短相关外，还与⽪肌炎的多种其他临床

表现相关。MDA5阳性⽪肌炎更易出现⽆肌病性⽪肌炎的临床特点，且更容易发⽣快速进展型间

质性肺病；⾎清铁蛋⽩明显升⾼的⽪肌炎患者也与间质性肺病的不良预后相关；其他⾎清⽣物

标记物（如MDA5滴度、KL-6、CXCR4等）也与⽪肌炎-间质性肺病的病情相关，有助于危险因

素分层。