维生素d缺乏性佝偻病【48页】_20218533.pptxVIP

维生素D缺乏性佝偻病

ricketsofvitaminDdeficiency赵正言浙江大学医学院附属儿童医院

定义(definition)维生素D缺乏性佝偻病（ricketsofvitaminDdeficiency）是小儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。主要特征：正在生长的长骨干骺端软骨不能正常矿化而致骨骼病变主要见于2岁以内婴幼儿。

维生素D的生理与调节维生素D的体内活化

1-25（OH）2D3的生理功能（physiologicalfunction)1-25（OH）2D3促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP)，以增加肠道对钙的吸收。促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成、与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质。促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，从而发挥其骨质重吸收的作用。增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出、提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。还参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。

维生素D的调节GrowthhormoneInsulinEstrogen（＋）1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3CalciumPhosphate（＋）（－）

病因(etiology)(1)围生期维生素D不足日照不足(Decreaseinsunshineexposure)生长过速(Rapidgrowth)早产、多胎、发育迅速者等由于需要量大，若不及时补充易导致佝偻病.

病因(etiology)(2)食物中补充维生素D不足(insufficientvitDintake)疾病因素(diseaseinfluence)药物影响(drugeffect)

发病机制(mechanism)维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病

临床表现

（clinicalmanifestation)（1）（一）初期(Initialstage)多见于3~6个月以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高骨骼改变不明显，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙浓度正常或稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。

枕脱(pressurealopecia)

临床表现

（clinicalmanifestation)（2）（二）激期(Activerickets)主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。1.骨骼病变头部(Head)胸部(Thorax)四肢(Extremities)脊柱(Spinalcolumn)

骨骼病变skeletalchanges（1）头部(Head)：颅骨软化(craniotabes)：多见于6个月以内婴儿；方颅(cephalusquadratus)多见于7~8月以上婴儿；前囟闭合延迟(delayedclosureofanteriorfontanelle)；乳牙萌出延迟(delayederuptionofmilkteeth)。

骨骼病变skeletalchanges（2）胸部(Thorax)：肋骨串珠(rachiticrosary)；鸡胸(chickenbreast)漏斗胸(funnelbreast)；郝氏沟(harrisongroove)。

funnelbreast

骨骼病变skeletalchanges（3）四肢(Extremities)：佝偻病手、足镯(rachiticbracelet)；下肢畸形，即膝内翻(genuvarum)（“O”型）或膝外翻(genuvalgum)（“X”型）（4）脊柱(Spinalcolum