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梅尼埃病
;梅尼埃病(Meniere‘sdisease)是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。
首次发病年龄以30~50岁居多。
单耳患病者约占85%,累及双侧者常在3年内先后患病。;历史;耳蜗梅尼埃病(cochlearMeniere‘sdisease),以波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状。
前庭梅尼埃病(vestibularMeniere‘sdisease),以发作性眩晕和耳胀满感为主要症状。
;病因;3.免疫反应与自身免疫异常
内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张,通透性增加,而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能,造成膜迷路积水。
4.膜迷路破裂
膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复。
;病理;Normal;临床表现;眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状。
不伴头痛,无意识障碍。
因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭目静卧。
发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,有的病人发作间歇期可长达十余年或数十年,甚至终生只发作一次。
;2.耳鸣
间歇性或持续性。
多与眩晕同时出现。
眩晕发作前后可有变化。
多次发作可使耳鸣转为永久性。
3.耳聋
波动性听力减退。
随发作次数增多,听力损失逐渐加重。
晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。
;4.其他症状
发作时病耳闷胀感或压迫感。
复听(diplacusis),
即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。
;检查;听力检查
早期为轻度感音神经性聋。
低频听力损失为主。
晚期可为重度感音神经性聋,低频、高频听力均可累及,但罕见全聋。
早期听力波动明显,可有复响(recruiment)。
镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。
耳蜗电图SP-AP复合波增宽,SP/AP异常增加。
;前庭功能检查
眼震电图检查:
初次发作间歇期试验结果多正常。
多次发作者前庭功能减退或丧失。
安纳贝尔征(Hennebert‘ssign)
增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤。
提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。
图利奥现象(Tu11iosphenomenon)。
以强声刺激诱发眩晕与???震。;甘油试验(glycerinetest):
试验前进行纯音测听,确定基准听阈,禁食2小时后,一次顿服50%甘油2.4~3.0ml/kg,每隔1小时测听一次,如250~1000Hz气导听力改善≥15dB,则为甘油试验阳性,提示耳聋系膜迷路积水引起,处于波动性、部分可逆性阶段。;影像学检查:
颞骨X线平片一般无明显异常发现。
内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。
;鉴别诊断;前庭神经元炎:
突发眩晕。
伴自发性眼震、恶心、呕吐。
无耳鸣、耳聋。
眩晕持续数天或数周。
发病前多有上呼吸道感染史。
无反复发作特征。
;良性阵发性位置性眩晕
反复发作性眩晕。
持续时间短,约数十秒钟。
伴眼震。
无耳鸣、耳聋。
发作与头部位置改变有关。;药物性前庭耳蜗损害:
眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生。
眩晕逐渐减轻或完全消失。
耳聋、耳鸣则进行性加重。
,病人常能提供使用耳毒性药物史。
;迷路瘘管或迷路炎:
眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生。
耳聋有波动性。
眩晕无反复发作特征。
病人有慢性化脓性中耳炎史。
;其它疾病:
椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退,但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等初发时可能伴有类似眩晕症状,应注意鉴别。;诊断依据:
;至少一次电测听示感音神经性聋。
间歇性或持续性耳鸣。
耳胀满感。
排除其它可引起眩晕的疾病。;确诊步骤:
①对病人主诉眩晕进行综合分析,排除类似眩晕的非眩晕症状,如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。
②区别中枢性与周围性眩晕,排除中枢性眩晕(参考所附“眩晕”)。;③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。
④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。
⑤最后确诊。
;治疗;发作期对症处理
按急诊处理常规,尽快缓解症状。
选用脱水剂。
抗组胺药。
镇静剂或自主神经调整药物。
卧床休息,低盐饮食;间歇期药物治疗
血管扩张剂
抗组胺药
中效或弱效利尿剂
钙离子拮抗剂
前庭功能破坏剂
维生素类
中成药制剂;手术治疗
内淋巴囊减压术
前庭神经切断术
迷路切除术
颈交感神经切断术;再见
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