梅尼埃病【48页】_20212310（必威体育精装版文档）.pptx

梅尼埃病李跃五汝州市济仁糖尿病医院2018.5.7

梅尼埃病（Menieresdisease）一、临床流行病学1861年法国医师ProsperMeniere首次对梅尼埃病（Menieredisease，MD）进行了描述，且认为MD系一种内耳疾病。英国Bruderer等（2017）近来研究显示，在英国，MD年发病率为13.1/100,000,男女性年发病率分别为9.5/100000和10.3/100000，女性（65%）多于男性（35%）；MD可发生于任何年龄，但80%的病例系40岁以后被诊断，平均年龄55.4±13.7岁。存在一定的家族聚集倾向。

梅尼埃病（Menieresdisease）眩晕疾病中MD占比作者-年份资料来源总病例数占比排位Angus201313个国家的医疗机构429415.4%2Luscher2014丹麦3家ENT诊所10943.0%5Muelleman2017美国18家神经科诊所246823.0%1Brandt2017德国1家眩晕诊疗中心2391510.0%5单希征2017中国1家眩晕诊疗中心209222.5%2

梅尼埃病（Menieresdisease）二、病因、病理与发病机制MD的主要病理改变为内淋巴积水（膜迷路积水,EH）MD发生的确切原因及发病机制尚不十分清楚。目前认为，MD为一种多因素性疾病，其发病系遗传因素和环境因素共同作用的结果，遗传基因及感染、损伤、自身免疫异常、代谢紊乱、迷路微循环障碍等因素可能与之发生有关。

梅尼埃病（Menieresdisease）其发生系内淋巴的生成和/或吸收异常，导致耳蜗和前庭器官发生EH。当EH加重、内淋巴腔内压力明显升高时，可引起膜迷路破裂。但EH不等同于MD：一、一些其他内耳疾病也可导致EH的出现。二、有些MD患者可不表现有EH。三、并非所有伴有EH者均表现有明显的临床症状。四、EH并不能解释MD的所有特征。

梅尼埃病（Menieresdisease）三、临床表现:MD是一种临床综合征，其典型临床表现为反复发作性头晕，伴有波动性听力下降、耳鸣或耳闷胀感等症状。

梅尼埃病（Menieresdisease）1.眩晕：为自发性反复发作性眩晕，多为突发性旋转性眩晕。眩晕持续时间多为数十分钟（≥20min）或数小时（≤12h），最长者不超过24h。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短不一，从数日到数年不等。通常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等自主神经反射症状。但患者的意识清楚，个别患者即使突然摔倒，也处于清醒状态。

梅尼埃病（Menieresdisease）2.听力下降：通常为单侧波动性感音神经性耳聋（SNHL）。早期多呈低频（125Hz-500Hz）SNHL,呈波动性，即发作期听力下降，而间歇期听力可部分或完全恢复。随着病情发展，听力减退可逐渐加重，渐出现高频（2Hz-8Hz）SNHL。

梅尼埃病（Menieresdisease）3.耳鸣：耳鸣可能是MD最早出现的症状，初期可表现为持续低调吹风样耳鸣，后期可出现多种音调的耳鸣，如似铃声、蝉鸣声、风吹声等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重，间歇期耳鸣可消失，久病患者耳鸣症状可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。

梅尼埃病（Menieresdisease）4.耳闷胀感：眩晕发作期，患者可出现耳胀满感、压迫感、沉重感。少数患者可有患耳轻度疼痛感、瘙痒感。

梅尼埃病（Menieresdisease）四、辅助检查1.听力学检查：（1）纯音测听：可了解听力是否下降、听力下降的程度和性质。早期多为低频SNHL，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可动态观察患者的听力变化情况。

梅尼埃病（Menieresdisease）（2）镫骨肌反射阈：镫骨肌反射阈与纯音听阈的差值为30至60dB,可提示是否存在重振现象。（3）耳蜗电图：有助于了解是否存在EH，-SP/AP振幅比值＞0.4具有诊断意义，间接提示存在EH。ECochG为一种与耳蜗EH相关的神经电生理学试验，但波动性耳部症状限制了其作为诊断性试验在MD早期阶段的应用。

梅尼埃病（Menieresdisease）（4）耳声发射：可反映早期MD患者