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第十二章运动障碍性疾病;一概述;一概述;基底神经核;;;;第一节帕金森病

(Parkinsondisease,PD);1817年JamesParkinson;1958年,瑞典医生Carlsson在脑干和基底节核团中发现神经递质DA,他用利血平使DA耗竭,动物产生PD症状,用L-Dopa,使动物症状好转。因此而成为2000年诺贝尔医学奖的三个得主之一。;;;;板书;;病理及生化病理;;病理及生化病理;;;;;姿势步态异常;;;(1)继发性帕金森综合征;舞蹈-手足徐动样不自主运动

如运动障碍以肌强直\运动减少为主,易误诊PD

家族史(常染色体显性遗传)

伴痴呆\精神症状可鉴别

遗传学检查(HD基因4p16.3)可确诊;Shy-Drager综合征(SDS);治疗;;;;;麦角类:

培高利特(Pergolide,协良行)

溴隐亭(bromocriptine)

副作用大:心脏瓣膜病和肺胸膜纤维化

已不主张使用,其中培高利特已停用

;非麦角类

普拉克索(pramipexole)

罗匹尼罗(ropinirole)

吡贝地尔(泰舒达)(piribedil)

没有上述不良反应,应从小剂量开始,渐增剂量至获得满意疗效而不出现不良反应为止。不良反应与复方左旋多巴相似,不同之处是症状波动和异动症发生率低,而体位性低血压和精神症状发生率较高;;;表现:

血药浓度高峰期

(用药1~2h)出现运动

增多

与用药过量DA受

体超敏有关;表现:

剂初剂末期运动障碍

(onsetend-of-dose

dyskinesia)

机制不清,治疗困难;表现:

足\小腿痛性痉挛

多发于清晨服药前

清晨肌张力障碍

(early-morningdystonia);;表现多样:

生动的梦境

抑郁\焦虑\欣快\轻躁狂

错觉\幻觉\精神错乱

意识模糊;;;苍白球\丘脑底核毁损术或切除术;①苍白球\丘脑底核毁损切除术;②脑深部电刺激(DBS);ActivaTM运动控制系统;③细胞移植术;

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