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;;;GHD的发病机制;GHD的分类;特发性GHD(idiopathicgrowthhormonedeficiency,IGHD)
这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌不足原因不明。
器质性GHD(organicgrowthhormonedeficiency,OGHD)
继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。
先天性GHD
先天性GH缺乏的病人出生时身高正常,仔细检查第1年内就可发现生长迟缓,1~2岁就有明显的生长障碍,其GH缺乏的程度可重可轻,轻者生长也较明显迟缓,因为这一类病人除GH缺乏外,多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏,患儿智力一般正常。
继发性GHD
多为器质性,常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。;特发性GHD多见于男孩,男:女约3:1
男孩:身长46.9-54.0cm;体重2.58-4.18kg
女孩:身长46.4-53.2cm;体重2.54-6.60kg
出生时身长和体重均正常(均数±2SD)
出生5个月后生长减慢,1~2岁时明显,随年龄增长,生长发育缓慢程度也增加,身高落后比体重低下更为显著
7cm/年(3岁以下)
5cm/年(3岁一青春期前)
6cm/年(青春期)
身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于平均数减2个标准差;;第一个被美国FDA批准可用生长激素治疗的疾病
诊断过程中应综合分析患儿生长发育指标及生化检测结果进行诊断
GH药物激发试验是诊断GHD的重要依据
IGF-1是GHD的筛查指标;GHD的诊断流程;;最常见的误诊原因;;GHD诊断中重要依据,但激发实验本身实际存在很大问题:
重复性差:同一人在不同天进行相同的实验,结果可以完全不同。不同试验不同人也可以不同结果可以不同
不同实验室方法检测结果不同
同一样本在不同实验室用相同方法检测到结果不同
没有公认的正常截断值
有效性不满意:单药试验大多有10-20%假阴性率
GH检测结果受多种因素影响:伴随治疗、青春发育阶段、营养状态、年龄、肥胖
诊??GHD应该基于多因素的结合考虑多种因素:包括人体测量数据,身高SDS骨龄,IGF1,IGF-BP3激发试验和临床经验。
;;01;出生时,IGF-1浓度是低的,在儿童和青春期逐渐增长,20岁以后开始下降。IGFBP-3的水平变动与其相似,但变化较小;
IGF-1的变化和GH的释放是平行的:GH不足时,血清IGF-1浓度降低,而GH分泌过多时,IGF-1浓度增高
IGF-1及IGFBP-3的测定,可间接反映垂体分泌GH的功能
;IGF-I
参考范围(ng/ml);PediatricContinuousReferenceIntervalsofSerumInsulin-likeGrowthFactor1LevelsinaHealthyChineseChildrenPopulation-BasedonPRINCEStudy.EndocrPract.2022Jul;28(7):696-702.;骨龄检测;垂体MRI;;;;类别;体重;;对治疗过程中依据IGF-1值调整剂量方案的建议;AlanD.Rogol,etal.HormResPaediatr2013;80:28–37;AlanD.Rogol,etal.HormResPaediatr2013;80:28–37;AlanD.Rogol,etal.HormResPaediatr2013;80:28–37
;;;骨龄:BA=4.5岁
脊柱正位片未见明显异常
;垂体中央-右侧份稍凹陷,凹陷最明显处高径约1.9mm,左侧份高径约4mm,强化略欠均,前后吐之间裂隙状低信号暑示;垂体柄居中,蝶鞍大小、形态正常,鞍底无下陷,视交叉走行、形态、信号未见异常。根据临床情况,定期复查。
;血尿便常规、血气分析:正常
肝肾功能、电解质、心肌酶谱、血脂:正常
空腹胰岛素:3.5uIU/ml空腹血糖:4.54mmol/L糖化血红蛋白:5.1%
IGF-1:48.8n
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