先天性心脏病【75页】_20219244.pptxVIP

循环系统疾病;心脏的胚胎发育;心脏的胚胎发育;心脏的胚胎发育;心脏的胚胎发育;心脏的胚胎发育;房、室间隔及心内膜垫发育;房、室间隔及心内膜垫发育;房、室间隔及心内膜垫发育;正常胎儿的血液循环;胎儿血循环的特点;胎儿出生后血液循环的变化?;胎儿出生后血液循环的变化?;小儿心血管解剖特点;正常位置;小儿心血管生理特点;血压：

小儿年龄愈小，动脉压力愈低。;1岁以上收缩压=80+（2×年龄）mmHg，相当于104+（0.26×年龄）kPa，

舒张压为收缩压的2/3。

高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。

正常下肢比上肢血压约高20-40mmHg（2.6～5.2kPa）。

脉压为收缩与舒张压之差，正常为30～40mmHg（4.0～5.2kPa）

;先天性心脏病

congenitalheartdisease，CHD;先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。

出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。;近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。

;在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。

（1）遗传因素(内在因素)

①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。

马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。

②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。

21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。

染色体4或5号短臂缺失症。

③多基因病??：多为心血管畸形，不伴其他畸形。

④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。

Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。;（2）环境因素(外界因素)：

先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。

①风疹感染。

②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。

③孕妇摄取锂盐。

④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。

⑤过量辐射。

⑥药物(孕酮、苯丙胺)。

⑦高龄孕妇(接近绝经期)。;分类（classification）;诊断方法（diagnosis）;常见几种先天性心脏病;室间隔缺损

（Ventricularseptaldefect,VSD）;血流动力学：;临床表现;辅助检查;室间隔缺损并发肺循环高压

;预后和并发症;预后和并发症;预后和并发症;预后和并发症;治疗;房间隔缺损

（Atrialseptaldefect,ASD）;;血流动力学：;分流;临床表现;辅助检查;房间隔缺损，并发肺循环高压

;治疗;动脉导管未闭

(Patentductusarteriosus,PDA);血流动力学：;分流;临床表现;辅助检查;动脉导管未闭症，并发肺循环高压

;治疗;1.共性：临床表现

（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。

（2）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。

（3）肺循环充血：易患呼吸道疾病。

（4）体循环血流量减少：生长育落后。

2.个性：听诊、X线表现、B超，周围血管征，并发症

;法洛四联症

（TetralogyofFallot,TOF）;血流动力学：;（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。(PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流)

（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流增加，缓解中枢神经系统缺氧。

（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。

（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。;临