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妊娠期急性脂肪肝

的早期诊断和治疗同济医院妇产科医师：柳宛璐

背景1934年由Stander和Cadden［1］首次报道；1956年被正式命名为AFLP(acutefattyliverofpregnancy)，又称妊娠特发性脂肪肝；常发生于妊娠晚期(30-38周)，以妊娠35周左右的，初产妇且男性胎儿居多；起病急，病情重，病死率高(早期孕产妇死亡率达80-90%，现国内报道将至15-18%)。发病率：1/7000-1/13000［2］［1］StanderH，CaddenB．Acuteyellowatrophyoftheliverinpregnancy［J］．ObstetGynecol，1934，28:61-69．［2］AlmashhrawiAA，AhmedKT，ＲahmnＲN，etal．Liverdiseasesinpregnancy:Diseasesnotuniquetopregnancy［J］．WorldJGastroenterol，2013，19(43):7630-7638．

病因激素变化；脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；病毒感染；营养不良；影响脂质代谢的基因缺陷(与胎儿线粒体脂肪酸氧化过程中酶的缺陷有关，是一种AR,父母均为杂合子时，胎儿为纯合子，胎儿不能氧化中长链脂肪酸，未经代谢变化的中长链脂肪酸经由胎盘返回母体循环，破坏肝脏功能导致ＡＦＬＰ发生［3］)［3］ＬａｍｉｒｅａｕＤ，ＦｅｇｈａｌｉＨ，Ｒｅｄｏｎｎｅｔ－ＶｅｍｈｅｔＩ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｆａｔｔｙｌｉｖｅｒｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ：ｒｅｖｅｒｌｉｎｇｆｅｔａｌｆａｔｔｙａｃｉｄｏｘｉｄａｔｉｏｎＤｉｓｏｒｄｅｒｓ［Ｊ］．ＡｒｃｈＰｅｄｉａｔｒ，２０１２，１９（３）：２７７

临床表现上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性凝血功能障碍，出血倾向；急性肾功能衰竭低血糖；肝昏迷；

诊断病史：无肝炎病史症状：无特异性实验室检查：白细胞升高转氨酶升高（轻、中度，小于正常值的8倍）高血氨高血清胆红素低血糖低凝血因子尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿蛋白+；尿胆红素-B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）肝脏穿刺+活检为诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准

Swansea诊断标准目前，国际上公认的AFLP诊断标准主要为Swansea标准［4］:⑴呕吐；⑵腹痛；⑶烦渴/多尿；⑷肝性脑病；⑸血清总胆红素＞14μmol/L；⑹低血糖(＜4mmol/L)；⑺尿酸增高(＞340μmol/L)；

Swansea诊断标准⑻白细胞计数升高＞11×109/L；⑼超声下可见腹水或“亮肝”；⑽丙氨酸转氨酶或天冬氨酸转氨酶＞42U/L；⑾血氨＞47μmol/L；⑿肾功能不全，血肌酐＞150μmol/L；⒀凝血酶原时间＞14s或活化部分凝血活酶时间＞34s；⒁肝组织活检提示，肝细胞弥漫性微滴性脂肪变性，可见脂肪小滴。在排除其他疾病的可能后，符合上述6项或6项以上指标即可确诊?［4］Swansea诊断标准在妊娠期急性脂肪肝诊断及病情评估中的价值［J］．中华围产医学杂志，2014，17(8):559-562．

《中华妇产科学》诊断标准《中华妇产科学》中妊娠期急性脂肪肝诊断标准［5］：①妊娠晚期突发不明原因的恶心呕吐、厌食、乏力、上腹痛和进行性黄疸；②特征性的实验室检查结果；③Ｂ超检查符合脂肪肝显像；④实验室检查排除病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒和妊娠并发其他肝病；⑤不明原因的凝血功能障碍。［5］曹泽毅．中华妇产科学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００５：５４６－５４７

鉴别诊断

鉴别诊断急性重症肝炎HELLP综合征肝内胆汁淤积症妊娠剧吐引起的肝损害药物性肝损害

鉴别诊断急性重症肝炎：肝炎病毒血清学指标阳性血清转氨酶明显升高（10倍以上）尿酸不高、肾衰出血较晚白细胞不高肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏

鉴别诊断HELLP综合征：共性：肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全区别点：具有子痫前期的主要特征有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主多不低血糖少有肝功衰竭和肝性脑病终止妊娠后病情恢复较快B超及肝脏病理

鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP