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血液内科晋升副主任医师高级职称（一例T

幼淋巴细胞白血病病例分析专题报告）

患者，女，51岁，因“间断腹胀1年，加重伴腹痛

10余天，”入院。10余天前，于当地医院就诊，诊断为

“慢性淋巴细胞白血病，脾大”，未给予相关治疗。

入院查体：生命体征平稳，神志清楚，双侧颈部可触

及肿大淋巴结，最大约1.5cmX1.0cm，质软，活动度较

好。胸骨压痛阴性，双肺呼吸音粗，脾大，肋下6.3cm

有压痛。

肺部多排CT平扫显示：双侧腋窝淋巴结略大，纵隔

淋巴结钙化，脾大。

实验室检查：入院后急检血常规：白细胞计数

471.97X109/L，血红蛋白106g/L，血小板计数69X109/L；

活化部分凝血活酶时间47.3s；免疫球蛋白G：19.40g/L；

β微球蛋白6.5mg/L。

2

骨髓细胞形态学检查：骨髓有核细胞增生极度活跃，

淋巴细胞百分比明显增高，占90.5%，幼淋巴细胞占

84.5%，胞体中等大小，浆量较多，部分细胞核型不规则，

核染色质疏松，可见核仁，全片找到巨核细胞2个，PLT

成簇可见。

外周血涂片分类：幼淋巴细胞百分比明显增多（87%），

成熟红细胞形态正常，PLT成簇易见。骨髓细胞化学染色：

过氧化物酶染色阴性。

骨髓活检：有核细胞增生明显活跃，粒、红两系百分

比减低，淋巴细胞百分比增高，以幼稚或成熟阶段细胞为

主。流式细胞术检测发现82.48%骨髓有核细胞呈异常淋

系表型，主要表达CD3、CD7、CD8、cCD3、CD1a、

CD2、CD5，而CD34、CD10、CD117、CD19、CD33、

CD38、CD4、CD56、CD57、CD15、CD123、CD16、

CD25、CD45、cTdT均阴性。染色体为复杂核型，因形

态差，无法分类。

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什

么？应如何治疗？

综合分析临床诊断为T幼淋巴细胞白血病（T-PLL），

给予EPOCH（依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、

阿霉素）化疗方案治疗，化疗第7天复查血常规：WBC

计数47.32x109/L，Hb118g/L，PLT计数97x109/L，

化疗结束，患者要求出院。

T-PLL是一种罕见的侵袭性成熟T淋巴细胞白血病，

具有独特的细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学及分子生

物学特征，疾病呈进展性，患者中位生存期通常小于1年。

T-PLL在临床少见。

幼淋巴细胞白血病（PLL）是一种少见的淋巴细胞增

殖性肿瘤，根据淋巴细胞的来源可分为T-PLL和B幼淋

巴细胞白血病（B-PLL）两种，前者仅占PLL的20%。T-PLL

是一种以具有成熟胸腺后T淋巴细胞表型的前淋巴细胞

增生为特征的恶性克隆增殖性疾病，可累及外周血、骨髓、

淋巴结、肝、脾和皮肤。大部分患者临床表现为肝、脾和

全身淋巴结肿大，20%的患者可见皮肤浸润，少数有浆液

性渗出；外周血WBC明显增高，淋巴细胞以幼淋细胞为

主，贫血和PLT减少常见。本例患者以消化道为首发症状，

结合该患者体格检查、实验室检查、骨髓细胞形态及骨髓

组织活检、免疫表型分析等检查可诊断为T-PLL。在2008

年世界卫生组织（WHO）分类中，T-PLL按形态学分为3

类：经典型、小细胞型、脑回型。本例患者胞体中等大小，

浆量较多，部分细胞核型不规则，核染色质疏松，可见核

仁，属于“经典型”。

临床上T-PLL需与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、T

大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）、Sezary综合征（SS）

等成熟T淋巴细胞肿瘤疾病相鉴别：

（1）与CLL的鉴别，形态学上PLL核仁较明显，免

疫表型方面CLL为成熟的B淋