先天性心脏病【99页】_20219243.pptxVIP

先天性心脏病

congenitalheartdisease

先天性心脏病总论先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病发病率为7～8/1000构成比例VSD最多（30～50%），其余依次为ASD、PDA、TOF

病因和预防在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。遗传-环境相互作用,主要多基因遗传。

内在因素C组染色体畸变畸形，如三体畸形。第7、12、15和22号染色体有与形成心血管畸形有关的基因近年发现CHD是由于控制发育的基因突变引起，四种转录因子与CHD有关主动脉狭窄与Elastin基因有关，马凡综合征与Fibrillin基因有关承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目病因和预防

环境因素病毒药物抗癌药、抗癫痫药（使叶酸缺乏）、甲糖宁、等代谢代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)其他放射线、造成宫内缺氧的慢性病、酗酒、毒品、有机溶剂病因和预防

先心病分类按血液动力学改变分为左向右分流型(潜在青紫型)右向左分流型(青紫型)无分流型(无青紫型)

-先心病分类左向右分流型(潜在青紫型)心腔主、肺动脉间有通道，且出现分流，体循环压力＞肺循环，不出现青紫室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损}

-先心病分类右向左分流型(青紫型)心室之间有分流且右室流出道有梗阻右心压力增高并超过左心静脉血向动脉血分流，出现持续性青紫。法洛四联症和大动脉转位等

-先心病分类无分流型(无青紫型)心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流肺动脉狭窄和主动脉缩窄等

胎儿血液循环营养和气体代谢通脐血管和胎盘与母体交换胎儿肺压缩状态，肺动脉血流少卵圆孔开放，右房血左房动脉导管开放，肺动脉血主动脉

出生后血循环的改变脐带结扎：脐血管闭锁形成韧带肺循环建立：肺循环压力下降卵圆孔关闭：生后即功能上关闭，到生后

5～7个月，多数解剖上闭合动脉导管关闭：80％于生后3个月，95％于生后1年内解剖上关闭

室间隔缺损VentricularSeptalDefect,VSD

心脏的胚胎发育-室间隔的形成室间隔的形成有3个来源：肌隔，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右两室分开，此部分间隔较厚，所留未分隔部分名室间孔心内膜垫向下生长与肌隔相合，完成室间隔小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时，其间隔向下的延伸部分后两部分形成室间隔的膜部

发病率及自然闭合率室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，占小儿先心病的50%左右VSD可单独存在，可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（25～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内

病理解剖 膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8％肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个

病理生理及血液动力学改变

病理生理及血液动力学改变 心室水平左向右分流体循环供血不足肺循环血流量增加左心房，左心室，右心室增大，肺动脉扩张

小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，QP/QS2:1，有临床症状 大型缺损(1.5～3cm)，QP/QS3:1，有显著症状，晚期可发展为器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征

Eisenmenger综合征凡是由左向右分流的心脏病,后期出现梗阻或器质性的肺动脉高压,使右向左分流而出现青紫,

病理生理及血液动力学改变分流量大小取决于缺损大小及跨隔压差存在不同程度的肺动脉高压早期-动力性晚期-器质性（Eisenmengersyndrome）

临床表现小型VSD(Roger病）临床无明显症状体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，

常伴局限性震颤

临床表现中-大型VSD多消瘦，气短，多汗，生长发育落后

易反复呼吸道感染心界双侧扩大，以左侧为主L3-4可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤P2亢进

临床表现大型VSD伴器质性肺动脉高压活动后或持续性发绀，杵状指、趾心界以右侧扩大为主L3-4可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤P2亢进呈金属音

小型缺损基本正常中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主心电图辅助检查

小型缺损基本正常

中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚

肺动脉压力明显增高时可出现右心