嗜铬细胞瘤护理查房【53页】_20223431.pptxVIP

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤护理查房Nursing?Roundofpheochromocytomaandparaganglioma

1肾上腺与嗜铬细胞瘤相关知识

肾上腺的形成肾上腺位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。肾上腺皮质与髓质的来源不同，而且两者也都和肾脏无关皮质来自体腔上皮（中胚层性）髓质与交感神经系统相同来源于神经冠（外胚层性）。

肾上腺的组成肾上腺由皮质和髓质组成肾上腺皮质：位于表层，约占腺体80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的球状带细胞：分泌盐皮质激素，主要是醛固醇束状带细胞：分泌糖皮质激素，主要是皮质醇网状带细胞：主要分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素。

肾上腺的组成肾上腺由皮质和髓质组成肾上腺髓质：髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，又可分为两型：肾上腺素细胞：胞体大，数量多去甲肾上腺素细胞：胞体小，数量少。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，总称为儿茶酚胺，是酪氨酸的衍生物。肾上腺素：前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强去甲肾上腺素：主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高

肾上腺的基本知识儿茶酚胺（肾上腺素和去甲肾上腺素的统称）的生理功能对心血管系统的作用对内脏的作用对代谢的作用儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节作用。儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素甲状腺激素、降钙素等多种激素分泌的变化.肾上腺素及去甲肾上腺素的作用肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素Norepinephrine（NE）肾上腺素Epinephrine（E）Edrenaline（A）多巴胺Adrenaline（DA）儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸VMA高香草酸HVA

肾上腺的基本知识肾上腺分泌失调的表现皮质醇增多症:主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现原发性慢性肾上腺皮质功能减退症:又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现:醛固酮增多症:A.临床表现高血压,为本病的重要症状，常以头痛为首发症状B.肌无力是本病的最常见症状之一C.多饮多尿肾上腺髓质增生症:指临床表现酷似嗜铬细胞瘤而病理上肾上腺髓质增生而无肿瘤者.a高血压b代谢紊乱症侯群

嗜铬细胞瘤—定义概述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等定义：嗜铬细胞瘤（PCC）:起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤副神经节瘤（PGL）:肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤

嗜铬细胞瘤—定义分布：主要见于肾上腺髓质（约85～90％）其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤即肾上腺外副神经节瘤，从颈动脉体到盆腔均可，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。

嗜铬细胞的分泌嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，肾上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为ENED肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E,分泌量分别为NENE和EE

嗜铬细胞瘤--病理生理嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用：舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克

体征和症状5P征高血压Pressure(HTN) 疼痛Pain(Headache) 出汗Perspiration 心悸Palpitation 皮肤苍白Pallor 突然发作Paroxysms(第6个P!)经典三联征:疼痛Headache出汗Perspiration心悸Palpitations

10%特征BravoEL.Currentconcepts.Pheochromocytoma:diagnosis,localizationandmanagement.NEnglJMed.1984Nov15;3