嗜铬细胞瘤【57页】_20216498.pptxVIP

嗜铬细胞瘤的诊治

概述嗜铬细胞瘤是一种来源于肾上腺髓质嗜铬组织或肾上腺外自主神经节的神经内分泌肿瘤，其细胞来自胚胎发育时的神经嵴。主要分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。

分类

肾上腺嗜铬细胞瘤：约占80％～90%。肾上腺外嗜铬细胞瘤：约占10%，见于腹主动脉旁、纵隔、输尿管末端的膀胱壁等神经节丰富的部位，统称为副神经节瘤。

流行病学和病因学1、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%～0.6%2、年发病率3～4/100万人，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO是影像学偶然发现3、男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄

病理和病理生理PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁典型PHEO直径约3～5cm大小，但也可＞10cm，平均重量40～100g恶性PGL发生率约30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%，恶性嗜铬细胞瘤的诊断金标准是在非嗜铬组织区域如肝、肺、脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移。病理组织学特征本身不能预测恶性或转移。PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）。

嗜铬细胞瘤几个10%：

10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、10%呈恶性、10%为家族性、10%在肾上腺外、10%为多发性。

儿茶酚胺三大类：肾上腺素(adrenalineA，epinephrineE)、去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)、多巴胺(dopamine,D)嗜铬细胞瘤偏向于分泌肾上腺素及去甲肾上腺素。主要作用在α和β受体上。

生理作用主要生理作用是兴奋血管的a受体，使血管收缩，主要是小动脉和小静脉收缩，表现在皮肤和黏膜比较明显；其次是肾脏肾的血管收缩，此外脑、肝、肠系膜、骨骼肌血管都有收缩作用；对心脏冠状血管有舒张作用，这是因为心脏兴奋、心肌代谢产物如腺苷增加，提高了冠状血管的灌注压力，使冠脉流量增加的原理。作用在心脏本身，体内儿茶酚胺释放增多时，心肌收缩力加强，心率加快，心搏出量增加，血压的收缩压增高，出现脉压变小的改变。

临床表现心血管系统表现代谢紊乱其他临床表现

1、心血管系统表现高血压低血压、休克、高血压与低血压交替心脏表现

一、高血压嗜铬细胞瘤分泌E及NE方式不同，高血压表现不同阵发性、持续性、持续性高血压阵发性加重1、阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约40％-50%,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg。重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等。

发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压。诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。

2、持续性高血压约50%-60%。特点：持续性高血压伴阵发性加剧，当合并有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤。（1）常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效（2）头痛、心悸、多汗三联征（3）高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖（4）直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)

1、肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止；2、心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减；3、过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张；4、血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降；5、分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降；6、血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用；二、低血压或休克

三、嗜铬细胞瘤高血压危象定义血压时而急剧增高，时而骤然下降，出现大幅波动特点高血压、低血压反复交替发作甚至出现低血压休克部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意识丧失部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞

机制瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能受