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肝硬化
HepaticCirrhosis
肝硬化Hepaticcirrhosis
定义Definition
病因Etiology
发病机制Pathogenesis
临床表现Clinicalfeature
并发症Complication
诊断Diagnosis
鉴别诊断Differentialdiagnosis
治疗Treatment
肝硬化(Definition)
肝硬化是由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。早期可无明显症状,后期以肝功能减退和门静脉高压为临床症状。
我国常见疾病和主要死亡病因之一
全世界平均发病率为100(25-400)/10万
发病高峰年龄在35~48岁
男女比例约为3.6~8:1
肝纤维化
肝硬化
肝癌
正常肝脏
病因Etiology
一病毒性肝炎
所致肝硬化占60%-80%
以HBV为最多
肝硬化患者HBsAg阳性率40~85.4%
丁型肝炎与肝硬化有一定关系
HBV与HCV重叠感染
甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化
从肝炎至肝硬化短至数月,长达数十年
二酒精中毒
长期酗酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)
欧美酒精中毒是主要病因(50-90%)
国内仅15%左右
三胆汁淤积
肝内胆汁淤积
肝外胆道长期梗阻
四循环障碍
缩窄性心包炎
慢性右心衰竭
Budd-Chiari综合症
肝小静脉阻塞性病
五药物或化学毒物
长期服用某些药物:双醋酚汀、甲基多巴、异烟肼
反复接触某些有毒化合物:四氯化碳、磷、砷
六免疫疾病
自身免疫性肝炎
血吸虫肝硬化的形成:门脉高压为突出表现
华支睾吸虫可引起继发性胆汁性肝硬化
七寄生虫感染
八遗传、代谢疾病
铜沉积引起的肝豆状核变性(Wilson病)
铁过多引起血色病(hemochromatosis)
α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1antitrypsindeficiency)
:α1-AT沉积于肝内
KF环
脑型
八遗传、代谢疾病
血友病
半乳糖血症(Galactosaemia)
糖原累积病IV型(TypeIVglycogensis)
酪氨酸代谢紊乱症(Tyrosinosis)
遗传性出血性毛细血管扩张症
九非酒精性脂肪性肝炎
乙醇量男性140g/w女性70g/w
国外发生率20%
不明原因的肝硬化70%可能因其引起
国内目前无相关资料
其他
营养障碍
少数病因不明的隐原性肝硬化(cryptogenic),约5%-10%
分类(病理)
小结节性肝硬化(micronodularcirrhosis)
结节大小相等,直径3mm
纤维间隔较窄,均匀
小结节性肝硬化
大结节性肝硬化
macronodularcirrhosis
结节大小不一直径3mm,也可达数厘米,最大在5cm以上
纤维间隔粗细不等,一般较宽
大结节性肝硬化
大结节性肝硬化
大小结节混合性肝硬化
mixedmicronodularandmacronodularcirrhosis
上述两项混合
绝大多数肝硬化都属于这一类
大小结节混合性肝硬化
大小结节混合性肝硬化
不完全分隔性肝硬化
incompleteseptalcirrhosis
肝小叶被纤维包围形成结节
纤维间隔向小叶延伸不完全分隔小叶
再生结节不明显
发病机制
广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。
残存肝细胞不沿原支架排列再生
再生结节。
自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束(纤维间隔),包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割
假小叶
发病机制
由于上述病理变化
严重的肝血循环障碍
门静脉高压症加重肝细胞的营养障碍
肝硬化病变的进一步发展。
临床表现(代偿期)
症状:
体征:
休息或者助消化药物可缓解
实验室检查:
乏力、食欲减退、恶心、上腹胀、肝区隐痛等
肝功能实验室检查正常或轻度异常
肝脏肿大、肝区触痛
临床表现(失代偿期)
肝功能减退的临床表现
消化系统:腹痛、腹胀、腹泻、食欲减退
全身症状:乏力、体重下降、肌肉萎缩、水肿
出血倾向与贫血:牙龈、鼻黏膜出血,紫
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