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格林-巴利综合征临床分型

定义格林-巴利综合征（GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)MillerFisher综合征(MFS)急性泛自主神经病(APN)格林-巴利综合征(GBS)临床分型急性感觉神经病(ASN)

AIDP临床特点任何年龄、任何季节均可发病。前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。急性起病，病情多在2周左右达到高峰。对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。

AIDP临床特点部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍。部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出现神经根刺激症状。部分患者有自主神经功能障碍。

AIDP实验室检查脑脊液检查脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

AIDP实验室检查血清学检查少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。

AIDP诊断标准常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。病程有自限性。

AMAN临床特点可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发病较多。前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～48h内即可达到高峰。对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。

AMAN诊断标准参考AIDP诊断标准。突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

临床分型（三）AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

AMSAN临床特点急性起病，平均在6～12d达到高峰，少数患者在24～48h内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。

AMSAN实验室检查脑脊液检查：同AIDP。血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。

AMSAN诊断标准参考AIDP诊断标准。突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

MFS临床特点任何年龄和季节均可发病。前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。

MFS实验室检查脑脊液检查：同AIDP。血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性。电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。

临床分型（五）APN较少见，以自主神经受累为主。

APN临床特点前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少