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巨幼细胞性贫血课件;一、概念:
巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏,导致DNA合成障碍所引起的一类贫血。
婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。
;二、病因;(一)维生素B12缺乏的原因;(二)、叶酸缺乏的原因;三、发病机制:
2、发病机制:
;;四、临床表现:
1、一般表现:
以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。
2、贫血表现:
睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。
3、消化系统症状:
厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。;舌面光滑;四、临床表现:
4、精神神经症状:
VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现:
烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。
VitB12缺乏所致神经系统症状(重者):
震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。;五、实验室检查:
1、血象:
大细胞性贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多,核右移。
严重时白细胞、血小板会全血细胞少。
;五、实验室检查:
2、骨髓象:
增生性贫血。
幼红数量增多,中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。
粒系、巨核系巨幼变。
;;巨杆状核粒细胞核肿胀,粗大,不规则,染色质疏松
;五、实验室检查:
3、叶酸、B12的测定:
VitB1274pmol/L
叶酸6.81nmol/L;六、诊断和鉴别诊断;
(1)大细胞贫血,平均红细胞体积(MCV)100fl,多数红细胞为大椭圆形
(2)白细胞和血小板可减少,中性分叶核分叶过多
(3)骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变
(4)叶酸测定,血清叶酸6.81nmol/L,红细胞叶酸227nmol/L;
(5)血清维生素B12测定74~103pmol/L,红细胞叶酸测定227nmol/L;
(6)血清维生素B12测定29.6pmol/L
(7)血清内因子阻断抗体阳性
(8)放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验,24小时维生素B12排出量10%。;;大细胞??贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。
6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。
(4)叶酸测定,血清叶酸6.
具备上述:1的(1)或(2),和2的(1)、(3)或(2)、(4)者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血;
(5)血清维生素B12测定74~103pmol/L,红细胞叶酸测定227nmol/L;
以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。
大细胞性贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。
81nmol/L,红细胞叶酸227nmol/L;
VitB12缺乏所致神经系统症状(重者):
3、吸收不良:慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。
神经系统受累表现:1mg/日,2周以上。
第二十五页,共26页。
5、代谢障碍:遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。
VitB12↓
神经系统受累表现:1mg/日,2周以上。
5、代谢障碍:遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。;七、治疗原则:
(一)、一般治疗:
注意营养、辅食;
防治感染;
震颤明显可鼻饲对症。
(二)、病因治疗:
;(三)VitB12和叶酸治疗:
1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主:
肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周
单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸,以免加剧精神神经症状。
;;
2.叶酸缺乏为主者:;叶酸治疗后反应:
1-2天后食欲好转,
骨髓巨幼RBC可转正常。
2-4天后网织RBC增加,4-7天达高峰,
2-6周RBC、HB恢复正常。
;疗效标准:;预防
1、改善乳母营养
2、及时添加辅食、饮食均衡
3、及时治疗肠道疾病
4、合理应用抗叶酸代谢药物
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