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肾上腺疾病中的
高血压与低血钾及其
诊断思路;组织学;三、肾上腺皮质激素生物合成的调控;反馈调节;2、盐皮质激素生物合成的调控;2、盐皮质激素生物合成的调控;肾上腺疾病中常见的
存在高血压与低血钾的疾病;皮质醇增多症
;一、概述;二、病因;二、病因;二、病因;三、高血压机理;四、临床表现;四、临床表现;四、临床表现;四、临床表现;;;右侧肾上腺腺瘤;双侧肾上腺皮质增生;五、诊断;2、实验室检查对病因诊断的意义;⑶大剂量地塞米松抑制试验(8mg×2天)
或过夜法一次性8mg
库欣病:抑制率>50%
肾上腺腺瘤或癌:抑制率<50%
⑷ACTH试验:
方法:ACTH25mg静脉点滴8h×2天
结果判断:
24h尿17-OH显著↑达3-7倍——皮质增生
17-OH轻度↑,约2倍——肾上腺皮质腺瘤
17-OH不变——肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征
;原发性醛固酮增多症;一、定义;二、病因;3、原发性肾上腺皮质增生:2%。单或双侧增生
4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症:<1%。
是一种常染色体显性病。
特点:糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌。
生化特点:18-羟及18-氧皮质醇明显增多。
5、醛固酮癌:<1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱
中毒。
6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见,肾脏、肾上腺残余组
织或卵巢。;三、原醛产生高血压机理;四、提示原醛的线索筛查;筛查前准备:
(1)尽量将血钾纠正至正常范围,一般要求3.0mmol/l
(2)维持正常钠盐摄入
(3)停用对ARR影响较大药物至少4周,包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物
(4)需注意血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗
剂(ARB)、钙离子拮抗剂(CCB)等类药物可升高肾素活性,降低醛固酮导致ARR假阴性,因此需停用上述药至少2周再次进行检测,
但如服药时肾素低于正常检测下限同时合并ARR升高,考虑原醛症可能
大,可维持原有药物治疗
;筛查前准备:
(5)如血压控制不佳,建议使用α-受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB
(6)如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β-受体阻滞剂,建议临床医师根据患者情况决定是否停药
(7)口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度(DRC)一般无需停服避孕药物,除非有更好更安全的避孕措施。;ARR常用切点;五、电解质及酸碱平衡检查;六、醛固酮增多症的诊断;原醛诊断流程;先天性肾上腺皮质增生症
;先天性肾上腺皮质增生症;;;;;电解质、24h尿钾、甲状腺功能、甲状腺自身免疫抗体、尿常规、肝肾功能
空腹及餐后2h血糖、胰岛素、血气分析、
立位肾素醛固酮、
ACTH及皮质醇节律、
午夜1mg地塞米松试验
合并高血压:
肾上腺及肾动脉CT、动态血压、血管炎抗体
尿VMA、儿茶酚胺
如皮质醇异常:
大剂量地塞米松试验、午夜8mg地塞米松试验
垂体MRI、性激素
如醛固酮/肾素比值3.5
盐水试验、
卡托普利试验
肾上腺静脉采血AVS;
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