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黄疸(jaundice):由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘
膜和巩膜发黄的症状和体征。
正常血清总胆红素最高为1.7~17.1μmol╱L。
隐性黄疸:胆红素在17.1-34.2μmol/l,临床不易察觉。
黄疸:胆红素超过34.2μmol/l(2.0mg/d1)。;1、来源
衰老的红细胞(占80~85%)4275μmol╱L每天
旁路胆红素(占15~20%)
171~513μmol╱L每天
——骨髓幼稚红细胞
——肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等)
;2、运输
胆红素+血清清蛋白复合物
不溶于水,不能从肾小球滤出。
3、摄取与结合;4、排泄
结合胆红素(肝脏)
经胆管排人肠道结合胆红素
经细菌酶的分解与还原(大部分)
尿胆原尿胆原
从粪便排出(小部分)
粪胆素尿胆素;肝;胆红素的正常代谢;;;病因:凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
①先天性溶血性贫血,
如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;
②后天性获得性溶血性贫血,
如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。;溶血性黄疸发生机制;尿胆红素(–)
尿胆原(+);发病机制
由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力;
另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸。;临床表现:
一般黄痘为轻度,呈浅柠檬色。
急性溶血:发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。
慢性溶血:多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。;实验室检查
血清TB增加,以UCB为主。
尿中尿胆原增加,无尿胆红素。
由于血中UCB增加,故CB形成也代偿性增加,从胆道排至肠道也增加,致尿胆原增加,粪胆素随之增加,粪色加深。肠内的尿胆原增加,重吸收至肝内者也增加,由于缺氧及毒素作用,肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低,致血中尿胆原增加,并从肾排出,故尿中尿胆原增加,但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性。;肝细胞性黄疸;肝细胞性黄疸的发病机理;肝细胞性黄疸产生机制;肝细胞性黄疸;临床表现:
皮肤、粘膜浅黄至深黄色,疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向。
实验室检查:
血中CB与UCB均增加。
尿中CB定性试验阳性;
尿胆原增高。;胆汁淤积性黄疸;胆汁淤积性黄疸产生机制;梗阻性黄疸的发病机理;发病机制:
由于胆道阻塞,阻塞上方的压力升高,胆管扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血。
此外肝内胆汁淤积由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。;临床表现
皮肤呈暗黄色,完全阻塞者颜色更深,甚至呈黄绿色,并有皮肤瘙痒,尿色深,粪便颜色变浅或呈白陶土色。
实验室检查
血清CB增加,尿胆红素试验阳性,尿胆原及粪胆素减少或缺如,血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。;;黄疸的诊断和鉴别诊断;病史
年龄和性别:
婴儿期:新生儿生理性黄疸、先天性胆道
闭锁、病毒性肝炎
幼年:先天性非溶血性黄疸
儿童与青壮年:病毒性肝炎
中老年:肝硬化、结石、肿瘤
接触史:
疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、
肝毒性药物和化学物接触史;过去史:
胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后
妊娠:
妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症
家族遗传史:
家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者;症状
发热:病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏死者低热
胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡高热
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