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腹膜间皮瘤1专业医学材料2024.8
流行病学好发年龄:40~65岁男女比例:2:1发病率:与地区关系密切,间皮瘤国外发病率高于国内,可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-2.2/10万,我国北京0.2-0.5/10万,我国云南大姚县为高发区,高达17.75/10万。2专业医学材料
病因主要病因:石棉约70%的患者有石棉暴露史,潜伏期为35~40年。其他:猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性等3专业医学材料
发病机制-石棉石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。4专业医学材料
发病机制-石棉形成氧化物引起基因损伤引起炎性反应,增生失控导致间皮细胞变异、癌变增加原癌基因表达,如c-fos、c-jun5专业医学材料
发病机制-猿猴病毒SV40猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道,美国大约50%的无石棉接触史的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤。6专业医学材料
组织病理学-大体弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块,呈黄白色或灰白色,质硬,覆盖在部分或全部腹腔及肝脾胃肠等的表面,常与脏器粘连成冰冻状,不易分离7专业医学材料
肝圆韧带大网膜肝包膜壁层腹膜8专业医学材料
组织病理学-显微镜上皮型:瘤细胞呈不同的分化状态,可形成高分化管状或乳头状结构,也可呈未分化的片块状瘤组织,多见于弥漫性间皮瘤纤维型:呈纤维瘤样及梭形细胞样,少数有骨或软骨化生,多见于局限性间皮瘤混合型9专业医学材料
临床表现腹痛腹胀腹水腹部包块10专业医学材料
腹痛早期腹痛多无明确定位,病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感,重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛;腹痛的时间长短不一,有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块等因素有关。11专业医学材料
腹胀患者可有程度不同的腹胀,发生腹胀的原因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重,症状严重者可影响进食,甚至出现呼吸困难12专业医学材料
腹水是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水,腹水多为浆液性,少数呈血性,偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固13专业医学材料
腹部包块腹部包块可发生于腹腔的任何部位,肿块增长比较迅速,部分患者因腹部包块首诊。多数病例为单个肿块,常较大,甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水,可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时,直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。14专业医学材料
其他食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者,可出现压迫症状,如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。15专业医学材料
实验室检查血清肿瘤标志物:间皮素相关蛋白(SMRP),CA125,硫氧还原蛋白l,骨桥蛋白等腹水透明质酸0.8g/L血小板增多、低血糖、血沉增加和γ球蛋白水平升高16专业医学材料
影像学肿块位于腹腔内,多与内脏器官相连,不侵及深层,肠系膜增厚、密度增高,可有不同程度的腹水,约50%可见石棉肺或石棉斑。湿型:常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现干型:多表现为较大占位,单发或多发肿块,无腹水混合型17专业医学材料
组织病理学检查肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出,也可由剖腹探查手术所得。抽取腹水反复行脱落细胞的检查18专业医学材料
诊断临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在的信息,诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞(>15%)及典型的恶性间皮细胞可以确诊,但阳性率极低,肿瘤的最终诊断依靠组织学检查结果。19专业医学材料
临床分期Ⅰ期:肿瘤局限于腹膜Ⅱ期:肿瘤侵犯腹腔内淋巴结Ⅲ期:肿瘤向腹腔以外淋巴结转移Ⅳ期:远处血行转移20专业医学材料
手术治疗对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例,仍应首选或争取手术治疗,手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者,应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛,应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)。对病变广泛、严重,已造成肠梗阻,手术无法切除者,可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤,手术切除疗效甚好,如有复发可再次手术切除。21专业
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