白血病【55页】（必威体育精装版文档）.pptxVIP

白血病;发病情况;病因和发病机制;;白血病-分型;白血病分类;;;白血病-症状;;;概述;chronicmyeloidleukemia,CML简称慢粒

概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。

特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。;易患人群;了解慢粒;慢性期;慢性期：;脾大：最显著体征

1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛

2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音

胸骨压痛

白细胞淤滞症：白细胞大于200?109?L（4-10?109/L）。感到身体不适可出现贫血，白细胞升高，血小板下降，脾肿大

;加速期;急变期;周围血象;可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，正常人范围是2.0-7.0×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。

疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。;WBC明显升高，可达100×109/L。

分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。

晚期可见血色素和血小板下降。;骨髓增生明显或极度活跃。

以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；

原粒细胞10％；

嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；

红系细胞相对减少；

巨核细胞正常或增多，晚期减少。;LaboratoryExamination-骨髓;90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。;LaboratoryExamination-染色体检查;NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。;LaboratoryExamination-血液生化;外周血或骨髓原粒细胞≥10％。

外周血嗜碱性粒细胞＞20%。

不明原因的血小板进行性减少或增加。

除Ph染色体以外又出现其他染??体异常。

粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。

骨髓活检显示胶原纤维显著增生。;①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。

②外周血中原粒+早幼粒细胞30%。

③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％。

④出现髓外原始细胞浸润。;CML病程演变－－临床分期;【鉴别诊断】;类白慢粒

原发病感染、恶性肿瘤等无

脾不大或轻度肿大明显（巨脾）

WBC很少＞50?109/L可＞100?109/L

中毒颗粒常有常无

嗜酸嗜碱细胞正常增多

NAP强阳性活性↓

Ph（-）（+）

治疗随原发病治愈而消失需特殊治疗而缓解;凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。;羟基脲(首选）、马利兰;CML疗效评估指标;(一）化学治疗

;3.靛玉红

从当归芦荟丸主要成分青黛中提取

用药20-40天白细胞下降

副作用:腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等

4.小剂量阿糖胞苷

15-30mg/m2.dIVD/IH，连用10天

常与干扰素合用

少数Ph′（＋）细胞↓,甚或转阴

;α干扰素（IFN-α）;;甲磺酸伊马替尼：作用机制;异基因造血干细胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方法

时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行

条件：HLA相合同胞或无关供者，45岁以下

疗效：HLA相合同胞3-5年无病生存率达60-80%

无关供者3-5年无病生存率达35-57%

风险：风险评估积分≤2分者，移植相关死亡率≤31％，