白血病【44页】（必威体育精装版文档）.pptxVIP

白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。

克隆：单一祖先遗传因子完全相同的纯种细胞无性繁殖

白血病按病程按细胞类型自然病程数月自然病程数年急性白血病慢性白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病（急性髓细胞白血病）

病因及发病机制一病毒二电离辐射三化学因素四遗传因素

急性白血病（AL）AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器，抑制正常造血.主要表现为贫血、出血、感染、浸润等

AL的临床表现一贫血1乏力带气喘2头晕加花眼3贫血再明显4一张大白脸

二感染1原发灶不明显2严重感染及败血症常见3往往时二重及多重感染4抗生素效果差

三出血1皮肤出血点2月经、齿龈及鼻出血多见3颅内出血最严重。

四白血病细胞增殖浸润的表现1肝脾淋巴结肿大2骨骼关节疼痛3眼部绿色瘤4齿龈增生皮肤结节5中枢神经系统白血病6睾丸浸润

急性淋巴细胞白血病L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大小不一致。L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，细胞内有明显空泡

急性非淋巴细胞性白血病M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血

微小分化型急性髓细胞白血病(AML-M0)微小分化型急性髓细胞白血病,1991年由FAB协作组命名为AML-M0，是ANLL的一个新的亚型。M0无法进行形态学分型,必须通过免疫学方法才能确诊。M0的细胞形态与ALL的L1、L2不易区分,常用的细胞化学染色(POX、SE、PAS等)均为阴性,不见Auer小体。免疫学检查显示:该原始细胞不表达T、B淋巴细胞和巨核细胞(PPO)的分化抗原，而MPO为阳性，反映髓系细胞表型的CD13、CD14、CD33、CD15及CD11b抗原中至少有一个表现为阳性，另外还表达HLA-DR及早期细胞的CD34。

M1

M2

M3

M4

双染

M5

M6

M7

实验室检查1血象：白细胞可高可低，重要的是发现异常的白血病细胞。血红蛋白、血小板低。2骨髓象：骨髓中原始加幼稚细胞〉30%。3组织化学染色4免疫分型及染色体检查

鉴别诊断1巨幼细胞性贫血2再障及ITP3急性粒细胞缺乏症恢复期4骨髓增生异常综合症5感染引起的白细胞异常

治疗一一般治疗1紧急处理高白细胞血症2预防感染3纠正贫血4制止出血防治高尿酸性肾病维持营养

二白血病的化疗1化疗原则：早期、足量、联合、个体化2完全缓解：白血病症状体症消失血象恢复正骨髓中原始细胞〈5%免疫学及细胞遗传学分子生物学异常标志消失。

3化疗1ALL的化疗方案：VP为基础VDCP、VDLPHDMTX等2ANL的化疗方案：HA-DA为基础HAD、CHOPHDAra-c等

关于ALP的诱导缓解APL诱导缓解应选用全反式维甲酸或亚砷酸APL极易发生DIC，不宜用化疗诱导缓解注意维甲酸综合征

4髓外白血病的防治ALL预防性鞘注3-5次睾丸放射治疗

骨髓移植