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癫痫(Epilepsies);定义:
是一组反复发作的大脑神经元过度放电所致的暂时性中枢神经系统功能异常为特征的慢性疾病。
由于神经元异常放电的部位和扩散范围的不同,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等。
癫痫病人每一次或每一种具体的临床表现称为癫痫发作(seizure),一个病人可有一种或数种形式的发作。
;发病情况:;病因分类:;(1)先天性脑部疾病:脑皮质发育不全、先天性脑积水、遗传代谢障碍(卟啉病、苯丙酮尿症)等。
(2)脑外伤:伴凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、脑挫裂伤等。
(3)产前期和围生期疾病:是婴儿癫痫的常见原因。头吸、产钳等引起脑水肿、出血和梗死可导致局部脑软化,若干年后成为致痫灶。
(4)高热惊厥后。严重和持久高热惊厥可导致神经元缺氧→神经元损伤,胶质细胞增生→致痫灶。颞叶内面对缺氧敏感,可形成切迹硬化。
;(5)感染:脑膜或脑实质的各种细菌、病毒、寄生虫等感染所致的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等。
(6)中毒:CO、汞、乙醇、灭鼠药等,以及尿毒症、妊娠中毒症。
(7)脑血管疾病:蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死、血管畸形。
(8)颅内肿瘤:脑膜瘤、星形细胞瘤、胶质细胞瘤、转移性肿瘤、淋巴瘤等。
(9)营养、代谢性疾病:低钙、低血糖、VitB6缺乏等。
(10)变性、脱髓鞘疾病:老年性痴呆、结节性硬化、Pick病、多发性硬化等。;影响癫痫发作的因素:;发病机制:;3、遗传:
常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy),位于20q13.2。
少年肌阵挛癫痫已发现3个基因位点,分别被定位于6p21.3、15q14和8q24。
儿童失神癫痫的基因定位于8q24。
良性家族性婴幼儿惊厥的基因被定位于19q。
4、轴突发芽:可能是神经元异常放电的形态学基础。;癫痫活动的传播:;继发全面强直-阵挛性发作:由皮质下行投射纤
维传播到丘脑和中脑网状结构,引
起意识丧失,再由弥散性丘脑网状
投射系统传播到整个大脑皮质。
特发性癫痫:开始即发生在脑干网状结构,意
识首先丧失。
强直-阵挛发作:通过丘脑网状弥散系统向
皮层各处扩散。
失神发作:传至丘脑网状结构即被抑制。;痫性发作的停止:;癫痫发作分类:;强直-阵挛发作
(generalizedtonic-clonicseizures);单纯部分发作;重要概念;复杂部分发作:;重要概念;继发全面发作:;失神发作:;肌阵挛发作:
为突然、短暂、快速的肌肉收缩,可全身性或局限性。
阵挛性发作:
为全身重复性阵挛发作。
强直性发作:
肢体直伸,头、眼偏向一侧,可伴瞳孔散大等。;强直-阵挛发作:;阵挛期:出现间歇痉挛,频率渐慢,松弛期渐长。持续30-60秒。心率加快,血压升高,唾液和支气管分泌物增多,瞳孔扩大、光反射消失,伴有口唇发紫等。;癫痫和癫痫综合征的分类
根据癫痫发作类型、起病年龄、EEG改变、
有无脑损害、家族史等因素确定。
按1989年国际抗癫痫联盟提出的标准,分为四大类。
以下介绍常见的几种综合征:;癫痫和癫痫综合征
1、部分性
1、1特发性(与起病年龄相关)
◆中央-颞叶棘波型良性儿童癫痫
◆枕叶阵发放电型儿童癫痫
◆原发性阅读性癫痫
1、2症状性有特殊表现形式者
◆颞叶癫痫◆额叶癫痫
◆顶叶癫痫◆枕叶癫痫
◆儿童慢性进行性部分性连续性癫痫
1、3隐源性;癫痫和癫痫综合征分类
2全面性
2、1原发性(与年龄相关,按年龄次序排列)
◆良性家族性新生儿惊厥◆良性新生儿惊厥
◆良性婴儿肌阵挛性癫痫◆儿童型失神性癫痫
◆青少年型失神癫痫◆青少年型肌阵挛性癫痫
◆睡眠后大发
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