血管炎肾损害课件.pptx

  1. 1、本文档共65页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多

系统性血管炎肾脏损害

孙小鹉

前言

●系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。

●以血管壁炎症和坏死为基本特征。

●系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。

●肾脏血流非常丰富,是多种类型血管炎损害的主要器官。

分类

随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。1994年美国Chapelhill会议分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。

MPA,Wegener肉芽肿

Churg-Strauss综合征

过敏性紫癜

冷球蛋白血症性血管炎

图6-2-1几种常见血管炎累及的肾血管范围PAN.结节性多动脉炎,MPA.微型多血管炎

几种常见血管炎累及肾血管的范围

主动脉(大动脉)

肾动脉(中动脉)

叶间动脉(中动脉)

弓形动脉(小动脉)

小叶间动脉(小动脉)细动脉

和Kawasaki病肾小球

分类

巨细胞动脉炎Takayasu动脉炎

PAN

四肢的间歇性运动障

碍,短脉,锁骨下动脉,主动脉杂音

头痛,咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍,肩胛骨和骨盆带僵硬,复视

血管炎类型

年龄

性别

主要临床特征

(岁)

(男:女)

高安病

巨细胞动脉炎

分类—大血管炎

15-25

60-75

1:9

1:3

分类—中血管炎

●中血管炎主要累及肾叶间动脉,弓性形动脉及肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血,无肾小球病变。(结节性多动脉炎,川畸病)

中或小动脉的坏死性炎症,无肾小球肾炎,不累及细动脉,毛细血

管或静脉

累及中小动脉,伴皮肤·黏膜·淋巴结综合征,常累及冠状动脉,也可累及主动脉和静脉,多见于儿童

中血管炎结节性多动脉炎

(classicpolyarteritisnodosa)Kawasaki病(川崎病)

主要临床特征

体重下降,网状青斑,多发/单发神经炎,高血压。

血管炎的类型

多动脉炎

分类—中血管炎

性别

(男:女)

2:1

年龄

(岁)

40-60

分类—小血管炎

●韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管和中等血管(如毛细血管、

小静脉、微小动脉、小动脉)。

年龄(岁)性别(男:女)

30-501:1

窦道炎,口腔溃疡,中耳

炎,咯血,肾脏病变

主要临床特征

分类—小血管炎

●过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性血管炎,常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。

年龄(岁)性别(男:女)主要临床特征

40-602:1哮喘,过敏史,多发/单

发性神经炎,肺部浸

润,嗜酸性粒细胞增多

分类一小血管炎

●显微镜下型多血管炎:坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎,窦道炎,咯血,紫癜,肾脏病变。

小血管炎累及肾脏特点

●是指累及毛细血管,静脉和细动脉的血管炎。

●通常导致肾实质弥漫性损害。

●临床表现为急进性肾炎。

●肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。

●患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。又称为ANCA相关性血管炎。

小血管炎累及肾脏特点

●病情重,进展快。

●易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。

●需积极免疫抑制治疗。

●主要包括微型多血管炎,Wegener肉芽肿,变

应性肉芽肿性血管炎。

抗中性粒细胞胞浆抗体

●ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分

的一种自身抗体。

●1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。

●1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。

胞质型(C-ANCA)针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学

标记物。

抗中性粒细胞胞浆抗体

1989年,发现了核周型ANCA(P-ANCA),

ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶(MPO),细菌渗透/增强蛋白(BPI)等相继被发现。

ANCA相关性血管炎

●2000年,Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎,血清

ANCA阳性率高,免疫抑制剂治疗有效,故将上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。

原发性小血管炎

●原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎(微型多血管炎局限于肾脏的一种形式)。

●主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等多器官受累。

●肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体

文档评论(0)

yanxiaosa0 + 关注
实名认证
内容提供者

大家好!本人在此声明:本账号所有文档均出自网络,如有侵权请联系删除。收集归纳不易,请手下留情。

1亿VIP精品文档

相关文档