医学课件-血管炎.pptx

系统性血管炎

基本概念：基于血管壁的炎症

■临床表现：多系统受累

■皮肤一紫癜，瘀斑，梗塞，坏死

■周围神经一单神经病

■肾脏一肾小球肾炎

■肺脏受累(部分病人)

■肌肉关节症状(常见)

■每种疾病各有其模式(Diseasepattern)

系统性血管炎

病因与发病机制

■感染(病毒、立克次氏体)对血管壁的直接损伤

■免疫复合物介导

■抗内皮细胞抗体

■抗中性粒细胞细胞浆抗体

■细胞介导免疫反应进而肉芽肿形成

过敏性紫癜及冷球蛋白血症性血管炎

显微镜下多血管炎

Wegener肉芽肿和Churg-Strauss综合征

结节性多动脉炎

及Kawasaki

巨细胞动脉炎及

大动脉炎

血管炎的主要受累血管范围

毛细血管

微动脉

小动脉

大至中等

动脉

血管炎的分类模拟图

微静脉

静脉

皮肤白细胞破碎性血管炎

主动脉

系统性血管炎的病理特点

疾病名称

受累血管大小

组织学改变

解剖好发部位

大动脉炎

大动脉及其主要分枝

动脉壁有炎症肉芽组织和凝固性坏死，以淋巴细胞浸注为主

主动脉弓、无名动脉、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉

巨细胞(颞)动脉动脉炎

大、中动脉

肉芽肿性动脉炎，可有动脉壁

的坏死，以巨细胞为主的炎症

细胞浸润，受损动脉呈局限性、

节段性公布，形成跳跃征象

头颈部的颅外动脉，也可累及主动脉及主要分枝

结节性多动脉炎

中、小动脉和临近的小静脉。不累及微动脉、毛细血管。

血管全层纤维素样坏死，多种细胞侵润，无巨细胞。可有动脉瘤和血栓形成。

广泛。常为节段性，在动脉分叉处多见。肺少受累。

韦格纳氏肉芽肿

小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管

坏死性，炎症性肉芽肿，可见巨细胞。节段性坏死性血管炎。

上、下呼吸道、坏死性肾小球肾炎。

Churg-Struass综合征

小动脉和临近静脉。

与WG相似。但肉芽种内呈嗜酸性粒细胞浸润为主。

广泛。常累及肺、肾、皮肤和浆膜。

显微镜下多血管炎

微动脉、微静脉和毛细血管等小血管。也可累及中等大小动脉。

坏死性血管炎症。很少免疫复合物沉沉积。

肺，肾多见。

过敏性紫癜

微动脉、微静脉和毛细血管等小血管

白细胞破碎性血管炎。血管壁IgA沉积为主。

皮肤、肾脏、消化道、关节。

应用乙醇固定的白细胞制备的抗原底物片，

lIF主要表现两种阳性荧光模型

C-ANCAP-ANCA

ANCA型胞浆内抗原

疾病(敏感性)

C-ANCA

蛋白酶3

Wegener肉芽肿

(丝氨酸蛋白酶)

(30%—90%)

特发性新月体肾炎

髓过氧化酶(+)Churg-Strauss综合征

显微镜下多动脉炎 Crohns病(75%)

溃疡性结肠炎(20%)

慢性活动性肝炎(75%)

原发性硬化性胆管炎(70%)原发性胆汁性肝硬化(30%)

ANCA与血管炎及相关疾病

髓过氧化酶(一)

正常对照(5%)

p-ANCA

●锁骨下动脉或主动一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂脉杂音音

●动脉造影异常主动脉一级分支或大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶性或节段性，不是由动脉硬化、纤维肌发育不良等原因引起

符合上述6项中的3项可诊断本病。

●发病年龄≤40岁

出现症状或体征时的年龄40岁

●肢体间歇性跛行

活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显

●肱动脉搏动减弱

一侧或双侧肱动脉搏动减弱

●血压差10mmHg

双侧上臂收缩压差10mmHg

大动脉炎分类标准

(1990ACR)

I型-主动脉弓综合征(头臂动脉型)

■颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状

■上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降

■锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥

■颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。

大动脉炎按病变部位分型：

大动脉炎按病变部位分型：

IⅡ型-腹主动脉综合征(主肾动脉型)

下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降

■肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压

■肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死

■可伴有主动脉瓣关闭不全；

■上腹部闻及血管杂音。

大动脉炎按病变部位分型：

■Ⅲ型-I型+IⅡ型：病变广泛，病情较重，预后较差。

■IV型-肺动脉型：肺动脉高压。

糖皮质激素

■病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d

■疾病活动控制后逐渐减药

■维持