血管炎肾损害.pptx

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前一言

●系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。

●以血管壁炎症和坏死为基本特征。

●系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。

●肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的主要器官。

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分类

随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。1994年美国Chapelhill会议分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。

图6-2-1几种常见血管炎累及的肾血管范围

PAN.结节性多动脉炎，MPA.微型多血管炎

●大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成

肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不全。如巨细胞(颞)动脉炎，高安病(无脉症)。

血管炎类型

年龄

(岁)

性别

(男：女)

主要临床特征

高安病

15-25

1:9

四肢的间歇性运动障碍，短脉，锁骨下动脉，主动脉杂音

巨细胞动脉炎

60-75

1:3

头痛，咀嚼肌和舌肌间歇性运动障碍，肩胛骨和骨盆带僵硬，复视

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分类—大血管炎

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分类一中血管炎

●中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球病变。(结节性多动脉炎，川畸病)

中或小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎，不累及细动脉，毛细血

管或静脉

累及中小动脉，伴皮肤·黏膜·淋巴结综合征，常累及冠状动脉，也可累及主动脉和静脉，多见于儿童

中血管炎结节性多动脉炎

(classicpolyarteritisnodosa)Kawasaki病(川崎病)

主要临床特征

体重下降，网状青斑，多发/单发神经炎，高血压。

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分类二中血管炎

年龄性别

(岁)(男：女)

40-602:1

血管炎的类型

多动脉炎

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分类一小血管炎

●韦格纳肉芽肿：可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管(如毛细血管、

小静脉、微小动脉、小动脉)。

主要临床特征

窦道炎，口腔溃疡，中耳炎，咯血，肾脏病变

性别(男：女)

1:1

年龄(岁)

30-50

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分类一小血管炎

●过敏性肉芽肿性血管炎：富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。

年龄(岁)性别(男：女)主要临床特征

40-602:1哮喘，过敏史，多发/单

发性神经炎，肺部浸

润，嗜酸性粒细胞增多

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分类一小血管炎

●显微镜下型多血管炎：坏死性血管炎，很少有免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。

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小血管炎累及肾脏特点

●是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。

●通常导致肾实质弥漫性损害。

●临床表现为急进性肾炎。

●肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。

●患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。又称为ANCA相关性血管炎。

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小血管炎累及肾脏特点

●病情重，进展快。

●易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。

●需积极免疫抑制治疗。

●主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应性肉芽肿性血管炎。

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抗中性粒细胞胞浆抗体

●ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的一种自身抗体。

●1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。

●1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。

胞质型(C-ANCA)针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学

标记物。

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