anca血管炎小血管炎肾损害.pptx

ANCA相关小血管炎肾损害

系统性血管炎定义

主动脉(大动脉)

肾动脉(中动脉)

叶间动脉(中动脉)

巨细胞动脉炎弓形动脉(小动脉)

Takayasu动脉炎小叶间动脉(小动脉)

细动脉

PAN和Kawasaki病肾小球

MPA,Wegener肉芽肿

Churg-Strauss综合征

过敏性紫癜

冷球蛋白血症性血管炎

常见血管炎累及肾血管范围

PAN.结节性多动脉炎；MPA.微型多血管炎

系统性血管炎的认识过程

系统性血管炎的认识过程

ANCA的发现是血管炎研究历程中重要的里程碑，ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞质成分的一种自身抗体。

1982年，Davies首次采用间接免疫荧光，在坏死性肾小球肾炎病人血清发现ANCA阳性

1985年，vanderWoude等首次发现Wegener肉芽肿与ANCA有关。随后发现胞质型ANCA(C-ANCA)针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),并证实ANCA也与微型多血管炎、Churg-Strauss综合征和寡免疫性坏死性新月体肾炎密切相关。结节性多动脉炎血清ANCA为阴性。

1989年，Jennette等发现核周型ANCA(P-ANCA),及ANCA的其他靶抗原如：髓过氧化物酶(MPO)、细菌渗透/增强蛋白(BPI)等。

1994年，在美国ChapelHill举办了国际血管炎命名研讨会，对不同类型的血管炎进行了简单的分类和定义。

2000年，Watts等提出，将Wegener肉芽肿、微型多血管炎和Churg-Strauss综合征统称为“ANCA关性血管炎”

表12-1-3原发性系统性血管炎的简单分类

受累血管大小

有肉芽肿

无肉芽肿

大中小

Takayasus动脉炎

变应性肉芽肿病

(Churg-Strauss)

韦格纳(Wegner)肉芽肿病

巨细胞性动脉炎

经典性结节性多动脉炎川崎病(Kawasaki病)显微型多血管炎

系统性血管炎的分类

原发性血管炎

累及大、中、小血管

·Takayasus动脉炎

·巨细胞性(颞)动脉炎

·中枢神经系统的单纯性血管炎

主要累及中、小血管

·结节性多动脉炎

·变应性肉芽肿病(Churg-Strauss病)·韦格纳(Wegner)肉芽肿病

主要累及小血管

·显微型多血管炎

·过敏性紫癜

·皮肤白细胞破碎性血管炎

混合状况

·血栓闭塞性脉管炎

·Cogan综合征

·川崎病(Kawasaki病)

继发性血管炎

·感染相关性血管炎

·继发于结缔组织病类血管炎

·药物过敏性血管炎

·继发于混合性原发性冷球蛋白血症

·恶性肿瘤相关性血管炎

·低补体性尊麻疹性血管炎

·器官移植后血管炎

·假性血管炎综合征(粘液瘤、心内膜炎、Sneddons综合征)

系统性血管炎的分类

表12-1-2血管炎的Lie分型法

ANCA相关性血管炎的易感因素

硅

药物气候

病毒感染细菌感染

基因易感性

ANCA

相关性血管炎

肾间质光镜改变荧光及电镜改变

ANCA相关性血管炎——肾外临床表现

■呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。

ANCA相关性血管炎—肾外临床表现

■皮肤表现：可见紫癜、溃疡、

网状青斑、疱疹和皮下结节

共同表现

全身症状

肌肉骨骼症状

皮肤病变

特殊器官损害

肾脏

急进性肾炎综合征

高血压、血尿伴蛋白尿坏死性新月体性肾炎

呼吸道

肺泡炎、肺出血

浸润、结节

哮喘、鼻窦炎

腹泻、恶心或呕吐

腹痛

消化道出血

肝酶升高

外周神经

多发性单神经炎

感觉性外周神经病变中枢神经系统

头痛

视力改变，其他脑神经病

癫痫、卒中

意识或精神异常

系统性血管炎的临床表现

特点

微型多血管炎

Wegener肉芽肿

Churg-Strauss综合征

肺部损害

肺泡出血、间质浸润

结节、空洞或浸润

哮喘、过敏性肺炎

上呼吸道病变

少见

鼻、鼻窦炎

过敏性鼻炎、鼻窦炎

血清ANCA

MPO-ANCA

PR3-/MPO-ANCA

MPO-ANCA

肉芽肿病变

十

十

其他

中耳炎

嗜酸细胞增多症

三种ANCA阳性小血管炎的比较

微型多Wegener

受累器官血管炎肉芽肿

Churg-Strauss

综合征

45

70

60

50

50

三种小血管炎器官损害的发生率(%)

50

70

胃肠道

中