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额颞叶痴呆
(frontotemporaldementia,FTD);额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)是一个神经病理诊断,是以进行性额叶和/或颞叶萎缩为共同特征的一组疾病,而额颞叶痴呆(FTD)则是与FTLD相关的一组临床综合征
在早发性痴呆中约占第二位,在45~65岁人群中患病率为15/10万~22/10万,与AD在这个年龄段的患病率相近
;包括两大类:
行为异常型FTD(behaviouralvariantFTD,bvFTD):以人格和行为改变为主要特征
原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia,PPA):以语言功能隐匿性下降为主要特征。又可以分为进行性非流利性失语(progressivenon-fluentaphasia,PNFA)和语义性痴呆(semanticdementia,SD)
;FTD的病因及发病机制尚不清楚,可能机制有:
额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT)能递质减少
脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降
毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少
40%的患者具有明显的家族史,最常见的是微管相关蛋白tau基因(MAPT)、颗粒体蛋白基因(PGRN)和9号染色体第72开放阅读框基因(C9orf72)
;主要病理特征
大体病理
脑萎缩,主要累及额叶和/或前颞叶
双侧常不对称性,多数患者左半球受累严重
杏仁核萎缩较海马明显
灰质和白质均可受累
侧脑室呈轻中度扩大;图14-9额颞叶痴呆(额叶和前颞叶脑萎缩);图14-10额颞叶痴呆(额叶和前颞叶脑萎缩);组织病理
星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变
萎缩皮质神经元数目明显减少
部分神经元呈膨胀变性,即为Pick细胞,细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病,约占FTD的1/4
部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体;根据病理表现,额颞叶痴呆可分以下类型
(1)3RTau蛋白病:Pick病
(2)4RTau蛋白病:FTDP-17
(3)TDP43:占所有FTLD病例的50%,见于FTD-MND、SD和部分bvFTD
(4)非tau/TDP43:占所有FTLD病例的10%,指没有tau蛋白和TDP43包涵体的FTLD
;发病年龄45~70岁,绝大部分患者在65岁以前发病
无明显性别差异
起病隐袭,进展缓慢
40%的bvFTD患者有家族史,而SD患者的家族史罕见
;行为异常型FTD
90%的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知力
2/3的患者有中至重度的淡漠和言语异常
1/2以上有中至重度的活动过多、失抑制、社会意识丧失、持续动作或不讲个人卫生;部分患者可出现特征性的Kluver-Bucy综合征:
表现为迟钝、淡漠
口部过度活动,任何东西都放入口中试探
易饥、过度饮食、肥胖等食性改变
性行为增加等
;随着病情进展,患者会出现认知障碍:
记忆障碍较轻,空间定向保存较好
行为、判断和语言能力明显障碍
可出现妄想及感知觉障碍
可出现锥体系或锥体外系损害
;进行性非流利性失语
多在60岁缓慢起病
语言表达障碍,对话能力下降,语言减少,找词困难,语音和语法错误
患者不愿意交谈,喜欢听而不喜欢说,最后变得缄默不语
阅读和写作困难,但理解力相对保留,日常生活能力保留,行为和性格改变极为罕见;语义性痴呆
以语义记忆损害出现最早,并且最严重
患者语言流利、语法正确,但是不能理解单词含义,找词困难,语言不能被他人理解,丧失物品常识,伴有不同程度面孔失认,命名性失语是特异性表现
晚期可出现行为异常,但视空间、注意力和记忆力相对保留;影像学检查
CT或者MRI有特征性的额叶和(或)前颞叶萎缩,双侧多不对称性,脑回变窄、脑沟增宽,侧脑室额角扩大,额叶皮层和前颞极皮层变薄
SPECT多表现为不对称性额、颞叶血流减少
PET多显示不对称性额、颞叶代谢减低;神经心理学检查
记忆、注意相关测验,行为异常型FTD患者的表现较AD好,记忆缺损的模式属于“额叶型”遗忘
执行功能的相关测验则相反,行为异常型FTD患者的表现较差
非认知行为,如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等,比认知测验更能区分二者;Rascovsky等于2011年修订的bvFTD临床诊断标准
1.患者有行为和/或认知功能进行性恶化
2.必须存在以下行为/认知表现中的至少3项,且为持续性或重复发生:
A.早期脱抑制行为
B.早期出现冷漠和/或迟钝
C.早期出现同情/移情缺失;Rascovsky等于2011年修订的bvFTD临床诊断标准
1.患者有行为和/或认知功能进行性恶化
2.必须存在以下行为/认知表现中的至少3项,且为持续性或重复发生
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