骨关节先天性畸形【87页】.pptxVIP

骨关节先天性畸形;骨关节先天性畸形:指胚胎发育障碍所形成的骨和关节结构和形态的异常;骨关节先天性畸形包括：

骨关节发育异常—形成各种骨的不发育、发育不全和过度发育

分节异常—形成错分节、多余骨、联合畸形等。;影像学主要特点为：骨与关节形态、位置、大小和数目的改变，而骨的基本结构无变化。;上肢畸形;先天性尺桡骨联合;

X线表现：尺桡骨之间的骨性联合，一般正侧位片能发现尺桡骨的交叉畸形和其他畸形。;肘内、外翻;双侧肘外翻X线表现

双侧肘关节外翻畸形，双前臂外开角小于160°;马德隆畸形;X线表现：

①桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显，尺骨茎突显著突出。

②尺、桡骨间隙增宽。

③桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，月骨向桡侧半脱位。

④腕部诸骨排列改变，以月骨为前端呈尖角排列。;腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130°，小于117°为阳性，腕骨角变小还可见于卵巢发育不全等疾病。;下肢畸形;先天性髋关节脱位;患儿站立行走较晚，单侧者常出现跛行，双侧者出现摇摆步态，患肢短缩，臀部皱褶加深，会阴部变宽，患髋外展受限，Trendelengberg试验阳性，望远镜征阳性。;X线表现;Perkin象限在骨盆正位片上，两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线，即将髋关节划分为四个象限。正常股骨头二次骨化中心位于内下象限，若位于外下象限为半脱位，位于外上象限为全脱位;新生儿和婴儿股骨头骨骺多未出现，可观察股骨上端干骺端的鸟嘴状突起，此突起应在内下方块。;髋臼角从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角称为髋臼指数，正常值为10°～30°，当小儿步行后此角逐渐减小，至10岁时基本恒定于10°左右。髋脱位时髋臼指数增大，甚至在35°以上;Shenton线正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位时此线中断不连续;左侧髋臼角增大，左股骨头骨骺小而扁平，向外上移位，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续;双侧髋臼角增大，双侧股骨头骨骺小而扁平，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续，双髋关节外上方见弧形软组织影;;MRI上髋臼透明软骨呈高信号，关节盂唇呈三角形低信号，脱位时盂唇增生，嵌在头臼之间，影响手法复位;T2加权上增生关节盂唇呈较高信号，关节囊拉长增生呈低信号，创伤形成水肿;平扫能充分显示髋臼内有无增生软组织，从而决定应该手术还是手法;膝内翻;X线表现：双侧胫腓骨正位片（包括双膝关节）可见胫骨内上髁发育较小，关节面倾斜，胫骨向内弯曲呈内翻位。;胫股角;膝外翻;脊柱畸形;移行椎;特点：整个脊柱的脊椎总数不变，在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎出现变异。

最常见为第5腰椎出现骶椎特点，称为腰椎骶化，横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节。

此外还有骶椎腰化胸椎腰化腰椎胸化

;腰椎骶化：第5腰椎移行为骶椎，腰椎为4个，骶椎6个。

判定依据，第五腰椎横突肥大而长，并与骶椎上面相连形成一侧或双侧的假关节，或完全融合与骶椎形成一体。

畸形若为单侧，则常可引起腰痛及神经根刺激等临床症状；两侧对称骨性融合为一体者，也可无任何症状。

;正位：

1、腰椎横突特点“一短、二平、三长、四翘、五肥大”

2、腰5椎体位于两侧髂嵴连线下方

3、脊柱全长片从上往下数。

4、腰大肌起于胸12椎体下缘。

侧位

1、髂嵴影通过腰4/5椎间隙。

2、膈肌影通过胸12椎体。

;骶椎腰化6个腰椎，4个骶椎

第一骶椎和骶骨其余部分分开，使第一骶椎向上移行为腰椎

单独存在或合并其他先天异常(如脊椎裂、脊椎滑脱症或神经弓根发育不全等)。可具有或没有腰部症状;A.正位B.侧位：第1骶椎向上移行为腰椎，6个腰椎;脊椎裂;

正位片上，儿童可因较薄的椎弓重叠在椎体上，不易显示缺损，仅表现为椎弓根距离增宽。

隐性脊柱裂：椎弓中央有透亮裂隙，椎板部分或全部缺如。棘突可完全缺如；游离在缺口内，称为游离棘突。

显性脊柱裂：伴发脊膜膨出时，侧位片上可见棘突后向膨出的软组织影。;CT扫描和重建是显示先天性脊柱裂的最佳方法，显示椎弓根缺损处的软骨、软组织。脊膜膨出为软组织影，其内可见水样密度的脑脊液。;脊柱裂CT表现

A.CT横断位：第1骶椎见透亮裂隙，其中可见游离棘突（白箭）；

B.CT重建图像：椎管外凸可见到软组织影（白箭）;

可清楚显示脊膜囊膨出的全貌、范围及其内容物。在T1WI上呈低信号，而相应脊髓组织的信号较高，在T2WI上囊内液信号增高，而其脊髓组织的信号较低。;