who关于白血病分型.ppt

WHO有关白血病的分类;血液病的诊断原则

FAB诊断？？

MICM诊断（WHO原则）

M：Morphology（histochemistry）

I：Immunology

C：Cytogenetics

M：Molecularbiology;慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL）

CGL為CML重要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr/abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/bcr+)。

CGL分為慢性期、加速期和急变期

①慢性期為外周血原始细胞＜5%-10%，骨髓原始细胞10%；

②加速期為外周血和（或）骨髓原始细胞＞10%，同步（或）外周血嗜碱性粒细胞＞20%；

③急变期為外周血原始细胞＋早幼粒细胞＞20%或骨髓原始细胞＋早幼粒细胞＞50%或骨髓或外周血原始细胞＞20%。

FAB把有上述异常者称為經典CGL。约5%病例為Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞學与經典CGL可有若干差异，這种CGL称為不經典慢粒（aCML）。;我国将CML分為5型：

①經典慢粒（CGL或CGL-CP）；

②不經典慢粒（aCML或a-CML）；

③幼儿型慢粒（Ch-CML）；

④慢性中性粒细胞白血病（CNL）；

⑤慢性粒單核细胞白血病（CMML）。

除經典CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均為Ph-/bcr-，故也称這4型為Ph染色体或bcr基因阴性疾病。

WHO将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。近来WHO认為：将CMML外周血WBC＞13×109/L者列為MPD（CGL）。;[MDS的分类-FAB]

1．难治性贫血（refractoryanemia,RA）。

2难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S）。

3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB）。

4．慢性粒單核细胞白血病（chromicmyelomonocyticleukemia,CMML）。

5．难治性贫血伴原始细胞增多转化型（refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T）。;M1型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型+II型）占非紅细胞（nonerythrocyte,NEC）的≥90%。（I型细胞：胞质中無颗粒，有1或多种核仁；II型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体）

M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥20%-89%，早幼粒细胞及如下阶段粒细胞＞10%。單核细胞＜20%。

M3型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞為主，此类细胞白血病≥20%NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或無，称為M3变异型（M3variant）。;M４型：急性粒-單核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和單核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20%NEC，各阶段粒系细胞＞20％，各阶段單核细胞＞20％。M４型中尚有壹种变异型，除M４型特性外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的５％或更多，称為M４EO（M４witheosinophilia)。

M５型：急性單核细胞白血病，骨髓中單核系细胞（原單核、幼單核及單核细胞）≥８０%NEC。根据分化程度，又分為M５a（未分化型），骨髓原單核细胞８０%；M５b（部分分化型），原單核细胞≥20%～７９％。

M6型：急性紅白血病，骨髓中紅系细胞＞５０%，NEC中原始细胞≥20%。

M７型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞≥20%。;我国對AML的分型原则是在FAB分型基础上，結合我国特點作了部分修改而制定的。修订的内容如下：

①将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列為M2b型，原FAB分型中的M2型為M2a型；

②将M3型分為M3a与M3b，即粗颗粒型与细粒型，後者即FAB分型中的M3变异型；

③将M4型按粒细胞与單核细胞的比例分為4個亚型：M4a以原始及早粒细胞增生為主，原單、幼單及單核细胞＞20%（NEC）；M4c為具有粒系和單核系两系特性的原始细胞≥30%（ANC）；M4EO的特性与FAB分型相似。;骨髓细胞分化和分化抗原;AML各亚型免疫標志

亚型常体現抗原不常体現