系统性红斑狼疮的诊治PPT课件.pptx

2024/9/4系统性红斑狼疮的诊治1专业医学材料2024/9/4

2024/9/4系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型

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2024/9/4系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE）盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE）Lupus-Wolf3专业医学材料2024/9/4

2024/9/4病名由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮1848年Hargraves(Rochester)LE细胞4专业医学材料2024/9/4

2024/9/4SLE不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病5专业医学材料2024/9/4

2024/9/4流行病学发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男：女1：7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关6专业医学材料2024/9/4

2024/9/4一、病因遗传因素同孵双胎发病率高

患者家族中患病者多

有色人种患病率高于白种人

SLE患者HLA-DR2、DR3等易

感基因表达频率7专业医学材料2024/9/4

2024/9/4一、病因环境因素：紫外线

药物可出现药物性狼疮

过敏

食物

感染分子模拟超抗原作用

社会及心理压力

性激素：雌激素

泌乳素8专业医学材料2024/9/4

2024/9/4二、发病机制免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。

T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进

B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生

炎性细胞因子大量产生

免疫复合物形成

细胞凋亡异常9专业医学材料2024/9/4

2024/9/4病理基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子10专业医学材料2024/9/4

2024/9/4三、病理改变光镜结缔组织的纤维蛋白变性

结缔组织的基质粘液水肿

坏死性血管炎

对SLE诊断具有特征性的病理改变：

苏木紫小体、洋葱皮样病变、

免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。

肾脏病理改变11专业医学材料2024/9/4

2024/9/4四、临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑

光过敏、脱发、口腔溃疡

雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型12专业医学材料2024/9/4

2024/9/4四、临床表现神经系统损害各种神经、精神性损害的表现

癫痫、精神症状、横贯性脊髓

炎样改变

血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减

少、溶血性贫血、淋巴结肿大

心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、

心内膜炎、周围血管炎13专业医学材料2024/9/4

2024/9/4四、临床表现肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、

肺动脉高压、肺出血

消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、

腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎

眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、

干燥性角结膜炎

继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、

抗SSA、抗SSB阳性14专业医学材料2024/9/4

2024/9/4五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查：

抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。

抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE