进行性核 上性麻痹(Progressive Supranulear Palsy)【16页】.pptx

中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016）

;病理：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质的明显病变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病变包括神经原丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。;临床表现：;二、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism,PSP-P)

PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32%)为这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程为9～12年。

;三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pureakinesiawithgaitfreezing，PSP-PAGF)

PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出现甚或缺如。;六、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellarataxia,PSP-C)

PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现[16]。

七、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioralvariantfrontotemporaldementia,PSP-bvFTD)

在经尸检证实的PSP中[16]，有5%～20%以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现，其与FTD很难鉴别，平均病程为8年。

;诊断：;(二)支持条件

1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。

2．早期的吞咽困难或构音障碍。

3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。

4．头颅MRI：正中矢状位T1WIMRI：(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；(2)核磁共振帕金森综合征指数(magneticresonanceparkinsonismindex，MRPI)＝脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚/小脑上脚宽度???值13.55；(3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值0.52或中脑长轴垂直线9.35mm。

5．嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。;;a/b0.52或a(中脑长轴垂直线9.35mm）；

在正常人中，该比值约为2/3；

在多系统萎缩的患者中该比值大于2/3。;1、中脑面积；2、脑桥面积；3与4：小脑小脑上脚。;(三)排除条件

1．有其他帕金森综合征病史。

2．与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。

3．严重不对称性帕金森症。

4．采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。

5．神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)。

6.阿尔茨海默型皮质性痴呆。

7．局限性额叶或颞叶萎缩。

8．早期出现明显小脑共济失调。

9．早期显著的自主神经功能障碍。;二、诊断标准

(一)临床确诊的PSP-RS

必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)②及支持条件4中的两项；无排除条件）（(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显的反复跌倒；(2)病程2年内出现：②凝视麻痹）+影像学依据。

(二)很可能的PSP-RS

必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)①及支持条件5；无排除条件（(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显的反复跌倒；(2)病程2年内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；）+嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。

;(三)很可能的PSP-P

必备纳入条件为1、2、3(3)①或②和支持条件1、5；无排除条件。（(3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢/②凝视麻痹。）+中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症+嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。

(四)可能的PSP

必备纳入条件为1、2、3(1)②或(2)①或(3)①伴有支持条件1、2、3其中一项；无排除条件1～6。（(1)姿势不稳：②1年后出现反复跌倒/(2)病程2年内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢/(3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢。）+1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症/2．早期的吞咽困难或构音障碍/3．存在额叶认知功能