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脾脏错构瘤临床病理学分析

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宋艳侠曹培龙张冠军

【关键词】错构瘤;脾脏;红髓

1材料与方法

1.1病例来源收集西安交通大学第一附属医院2008年12月至2018年10月手术脾脏切成标本，其中7例诊断为“脾脏错构瘤”。其中3例已于2012年报道。

1.2方法标本经3.7%中性甲醛固定液固定，常规脱水、石蜡包埋后切4μm厚切片，HE染色。免疫组化染色使用SP两步法，所用一抗波形蛋白（Vimendn）、血小板内皮细胞粘附因子-1A（PECAM-1，CD31）、CD34、CD8、Ⅷ因子相关抗原（vonWillibrand因子）、CD21、CD68、平滑肌肌动蛋白（Actin，SmoothMuscle，SMA）、Ki-67及二抗等试剂盒均购买于福州迈新生物技术开发有限公司，并同时设置阳性及阴性对照。

1.3结果判读免疫组化阳性信号为黄色或棕黄色颗粒，定位于胞质、胞浆或胞膜。所有病理切片均由两位主治以上病理医师阅片。

2结果

2.临床资料7例患者，3例女性，4例男性，年龄从41岁至58岁，平均年龄52.6岁，中位年龄55岁;6例为单发肿瘤，直径5cm至9cm，其中—例多结节状;临床上主要以以体检发现，其中2例有上腹部不适。无其他特殊症状。超声声像图多境界清楚的低回声信号，可见血流信号，易误诊为血管瘤。CT表现为等信号或稍低密度的卖幽帙。

2.2大体观察6例单发结节：肿物均位于脾脏内，直径5cm至9cm，平均直径7cm，肿物切面暗褐、暗红色，质软至质地韧，累及局部被膜，与周围脾脏分界尚清楚，周围脾脏暗红色，质实。局部位置有假包膜，存有大小不等的囊腔，囊内含有黄褐色液体，1例是多发（2枚）直接分别为3cm与5cm。

1例多结节状：切面呈大小不一结节状，结节直径1.3cm～5cm，周界略清，暗红色，间以淡棕黄色文理，质韧硬。

2.3镜下表现肿瘤区与正常脾脏无明显的界限，部分有纤维束分隔。肿瘤组织内脾脏白髓结构消失，代之的是结构紊乱、比例失衡的红髓增生，有不同程度的纤维组织增生，呈片状，条索状，胶原玻璃样变性。病例1、病例7以纤维组织增生为主，增生的纤维组织呈片状，条索状排列，属纤维为主型脾脏错构瘤;病例2、病例3、病例4、病例5、病例6以血管、纤维组织增生为主，可见大小不一的血窦及增生的纤维组织条索，血窦之间含有多种血细胞，如红细胞，淋巴细胞，组织细胞等，整个结构类似于发育不良的脾脏红髓，属于混合型的脾脏错构瘤。7例均可见不同程度的含铁血黄素沉着。

2.4免疫组化结果肿瘤性纤维样细胞Vim阳性表达，血管内皮细胞F8、CD34、CD31阳性表达，CD8阳性表达。组织细胞CD68阳性，上皮标记CK、EMA不表达。Ki-67增值指数约5%10%。

2.5预后所有病例随访2个月至69个月，均未见复发或转移。

2.6病理诊断脾脏错构瘤。

3讨论

脾脏错构瘤（spleenhamartoma，SH），最初在1861年由R.oki-tansky提出，迄今为止已报道的约200余例，是发生于脾脏的罕见的良性病变，在脾脏切除病例中，约占0.024%到0.13%。脾脏错构瘤又称脾瘤、脾纤维瘤、脾增生结节、脾内副脾。该病发生于任何年龄，成人较多见，男女发病率相似，常单发，偶见多发。大多体检时发现脾脏占位，多数患者没有症状，少数有腰腹部不适，脾亢、贫血、髓外造血等表現;本文患者平均年龄52岁，男性患者4例，女性患者3例。4例因体检时发现脾脏占位，—例因肝血管瘤检查时发现，2例有左上腹部或季肋区不适，一例有骨髓巨核细胞成熟障碍，大多为偶然发现。与文献报道基本一致。

当下，临床针对SH的诊断主要依靠影像学检查，伴随B超及CT等影像学技术的迅速发展，使很多早期无典型临床症状的SH患者检出成为可能。B超在本病临床诊断中因为在特异性、敏感性方面占据优势，故而成为首选手段，其能确定脾脏占位性病变所处位置、规格大小、性质及和相邻脏器之间的相关性。CT和B超相比较，在SH临床诊断中更占据优势，平扫过程中SH通常肿块呈现出为低密度且密度混杂，并且能够判断其是由多种成分构成的，无包膜覆盖，边界相对清晰，增强扫描过程中发现病灶能明显增强且时间有所延长，但强化欠缺均匀性。概括的讲，CT表现为等信号或稍低密度的实性肿块，中央偶见星形或团块状出现钙化灶，边界尚清楚，增强扫面是明显强化，渐进性延迟为主要特征。虽然影像学检查能发现本病，但因为缺乏特征性改变，故而很容易被误诊成脾囊肿、脾转移瘤等。

脾脏的错构瘤的发病机制目前仍存在争议。有人认为是脾脏红髓的先天性畸形，有人认为是对创伤的反应。

多数SH表现为圆球形、分叶状实性结节，少数会出现囊性病变，边界清晰，但无包膜覆盖，体积大小不一，直接通常为0.2～15cm，常见的约为7cm。结合肿瘤组织的血液含量，纤维化程度以及含铁