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法洛四联症超声心动图的诊断分析

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【摘要】目的：探讨法洛四联症的超声心动图检查的诊断方法价值。方法：选取我院收治的46例法洛四联症（TOF）患者超声心动图的声像表现及诊断进行分析。结果：二维超声心动图（2-DE）诊断灵敏度97.9%，特异度99.8%，符合率99.6%。所有患者均表现为房室连接均一致，大动脉心室连接基本一致。结论：超声心动图可以准确判断室间隔缺损的大小及位置、右室流出道及肺动脉狭窄程度，对于外科手术治疗尤为重要。术后超声心动图对手术效果及左心功能恢复情况的评价也有重要价值。

【关键词】法洛四联症；超声心动图

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占11%～13%。本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚的一组先天性心血管复合畸形。超声心动图对于外科手术治疗尤为重要。选取2014年1月~2016年3月收治的法洛四联症患者46例行超声心动图检查诊断分析如下。

1资料与方法

1.1一般资料本组收治的法洛四联症患者46例，其男32例，女14例，年龄3个月~19岁，平均年龄2岁。所有患儿均因发现青紫及心脏杂音入院拟诊为先天性心脏病法洛四联症。

1.2方法采用彩色超声仪，超声探头频率为3.0~7.2MHz，患儿取平臣或左侧位，心脏常规探查，重点扫查胸骨旁、剑突下心底大动脉短轴、胸骨旁左室长轴及胸骨上凹主动脉短轴切面。

2超声心动图表现

2.1M型与二维超声心动图

2.1.1直接征象①主动脉增宽：左心室长轴切面可见主动脉明显增宽、前移，其前壁与室间隔连续性中断，且两断端不在同一平面，形成主动脉骑跨。②室间隔缺损：左心室长轴切面、心尖五腔切面及大动脉短轴切面均可显示室间隔连续性回声中断[1]。③肺动脉口狭窄：大动脉短轴切面，可显示狭窄的漏斗部，局限性狭窄者可在右室流出道见到异常肌束或隔膜；弥漫性狭窄者可见右室流出道处右室壁肥厚，右室流出道狭窄，少数严重的右室漏斗部发育不全，可见漏斗部与右室游离壁融合在一起，形成漏斗部闭锁。肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限。有时可见瓣环及其左、右肺动脉有缩窄。少数患者虽有右室漏斗部或肺动脉瓣结构，但肺动脉瓣无孔，形成肺动脉瓣闭锁。

2.1.2间接征象心尖四、五腔心切面，可显示右房、右室扩大，右室肥厚，左房室正常或偏小。

2.1.3M型超声显示右心增大，左室腔相对较小，由心底向二尖瓣水平做连续扫描，可见主动脉前壁回声突然消失，与室间隔连续中断，室间隔回声出现于主动脉前壁之后。

2.2彩色多普勒超声心动图脉冲多普勒取样容积置于室间隔缺损处，可记录到双向低速血流分流频谱。大动脉短轴切面将取样线置于右室流出道或肺动脉瓣狭窄处，尽量与其长轴方向平行，可记录到收缩期高速负向充填频谱[2]。彩色多普勒血流显像左室长轴切面，收缩期可见源于右室流出道的蓝色血流与源于左室流出道的红色血流，心尖五腔心切面显示左右心室蓝色血流，同时进入升主动脉。室间隔缺损处可出现双向分流束。大动脉短轴切面，收缩期可见来自右室流出道狭窄处的五彩镶嵌血流束射向肺动脉。

2.3诊断结果二维超声心动图诊断灵敏度97.9%，特异度99.8%，符合率99.6%；左位心45例，镜面右位心1例。内脏正位45例，内脏反位1例。心房正位45例，心房反应1例。心室右袢45例，心室左袢1例。所有患者均表现为房室连接均一致，大动脉心室连接基本一致。

3讨论

影响法洛四联症治疗效果的主要因素是右室流出道及肺动脉狭窄程度，尤其是左、右肺动脉分支，细小者疗效差。由于法洛四联症右室流出道和肺动脉缩窄，主肺动脉细长，有时在正常心底大动脉短轴位置不易显示主肺动脉及其分叉，可将探头下移一个肋间，声束向左肩方向倾斜，或探头上移一个肋间，有利于显示主肺动脉及其分支，且在此切面测量左、右肺动脉内径相对准确。此外，胸骨上窝主动脉弓短轴切面，在圆形主动脉下方是右肺动脉，声束向左足方向倾斜可显示左肺动脉，此切面也是判断左、右肺动脉远端发育情况的最佳切面[3]。左室舒张末容积指数左室舒张末容积指数等于左室舒张末容积与体表面积之比，大于30ml/m2，约为参考值的60%，方可实行法洛四联症一期矫治术，并可获得满意的血流动力学；若左室舒张末容积指数小于30ml/m2，则不能进行一期矫治术，否则术后易产生严重的低心排综合征。严重法洛四联症左心室发育不良者的左室舒张功能评估中，应用脉冲多普勒测定二尖瓣E峰与A峰的比值≤1，常提示其手术后容易产生低心排综合征。

左室发育（情况）是决定法洛四联症能否根治的一个关键因素。彻底解除右室流出道的梗阻是法洛四联症手术成功的关键因素，手术后由于右室狭窄解除不彻底或对肥厚的右室保护不良易引起右心功能不全，扩大的右心室压迫左心室而导致左心功能不全，引起低心排综合征，即右心衰竭也可继发引起左心衰竭。总之，成功的法