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病例分享
病例特点患者陶某某,女,54岁主诉:双下肢麻木无力进行性加重1年,双手麻木1天现病史:患者1年前始无明显诱因出现双下肢麻木,以足底为主,伴有肢体无力沉重感,走路不稳,无肢体疼痛,无头痛、头晕,无尿便失禁,就诊于我院,完善相关检查,诊断为:周围神经病变,予以对症治疗,症状改善出院。后双下肢无力症状逐渐加重,现不能独立行走。1天前伴发双手麻木感,为求系统诊治就诊于我院,经门诊完善肌电图检查后以周围神经病?收入院。患者病来饮食及睡眠可,二便正常。既往史:脑梗死病史1年,无后遗症。个人史:无吸烟饮酒史,否认冶游史。
病例特点体格检查:T36.5℃,P80次/分,R18次/分,BP140/80mmHg。神志清楚,问答准确,查体合作,双瞳孔等大同圆,直径3.0mm,光反射灵敏,双眼球向各个方向运动充分,未见眼震,双肺呼吸音粗,双肺底未闻及湿罗音,心率80次/分,心律齐,心音正常,腹软,肝脾未及,双下肢不肿。四肢肌力双上肢5级,双下肢4级,四肢肌张力正常,双侧病理征阴性。双腕关节以下,双膝关节以下针刺觉减退,双下肢位置及震动觉减退,四肢腱反射未引出,共济运动检查未见异常,无脑膜刺激征。辅助检查:四肢肌电图提示左胫前肌、左腓肠肌呈神经源性损害,双尺神经、双胫神经F潜伏期正常,出现率降低。(2020年7月14日?本院)
病例特点定位诊断:患者双下肢肌力减弱,双腕关节、双膝关节以下针刺觉减退,双下肢深感觉减退,四肢腱反射未引出,综合定位于周围神经。定性诊断:遗传性?药物及中毒性?缺血性?外伤或机械压迫性?营养代谢性?感染性?免疫相关性?副肿瘤性?
辅助检查血化验抗核抗体谱、风湿四项、ENCA、肿瘤标志物、甲功未见确切异常。梅毒TP-PA?阳性(+),梅毒螺旋体抗体(TP-Ab)?5.56S/CO;梅毒RPR测定阳性。影像学颈胸椎MRI提示颈3-4、4-5、5-6、6-7椎间盘变性、突出。胸3-12椎体水平椎管内、脊髓外异常信号。胸5-9椎体水平脊髓改变,缺血?脊髓炎?胸椎增强MRI提示胸3-12椎体水平椎管内及胸5-9脊髓内异常信号,结合病史,神经梅毒伴脊髓痨改变可能。超声颈部血管超声示双颈动脉硬化改变。心脏超声示主动脉瓣退行性变,左室舒张功能减低(I级)。肝胆脾超声示脂肪肝。
主诉:
病例特点病例特点:1.中老年女性,慢性病程,逐渐进展。2.表现为四肢麻木无力,下肢较重。3.查体:周围神经病变表现。4.梅毒血清学试验阳性。5.MRI提示髓内、髓外长节段异常信号诊断:神经梅毒可能性大
驱梅治疗1个月后,患者双下肢无力症状较前改善,可独立缓慢行走,未痊愈。随访
神经梅毒神经梅毒是梅毒螺旋体(TP)感染脑脊髓实质、脑脊膜及血管导致的慢性神经系统损害。可发生于梅毒的各个时期,临床表现复杂多样。
流行病学
临床表现:一期梅毒:感染部位的溃疡、硬下疳二期梅毒:梅毒疹、皮肤黏膜病变、淋巴结肿大三期梅毒:心脏梅毒、神经梅毒
脑(脊)膜血管梅毒分类无症状性神经梅毒1脑(脊)膜梅毒2脑(脊)膜血管梅毒3实质性神经梅毒4神经系统树胶肿5
无症状性神经梅毒无症状性神经梅毒:此类患者可无任何神经系统症状与体征;腰椎穿刺脑脊液检查仅轻度异常,白细胞计数≥10×l06/L[(0~5)×l06/L]、蛋白定量500mg/L(150~450mg/L);梅毒血清学检测阳性。多在初染后1-2年之内发生,占初染梅毒患者的10%左右。影像学可以无改变。
脑(脊)膜梅毒此型多发生于梅毒螺旋体感染未经治疗的二期,主要为青年男性患者。临床表现为急性梅毒性脑膜炎,伴明显头痛、呕吐和脑膜刺激征,严重者可出现意识障碍、抽搐发作、精神异常和脑神经麻痹;呈亚急性或慢性发病者以颅底脑膜受累最为常见,病变主要累及第2~6和8对脑神经,影响脑脊液循环者还可出现颅内高压。累及脊膜早期表现为下肢无力和腿部感觉异常,进而出现下肢轻瘫或截瘫,大小便失禁。最常见的感觉异常为下肢位置觉和震动觉丧失。
脑(脊)膜梅毒脑(脊)膜梅毒头部CT增强扫描可见脑膜线样强化;MRI表现为脑膜和脑表面T1WI呈较脑脊液略高信号,T2WI弥漫性线样高信号,增强扫描呈明显强化伴脑积水。
脑膜血管型合并脑膜型右侧额叶、颞叶和岛叶见稍短T1长T2信号灶,FLAIR序列高信号,增强后见脑膜样强化,双侧额叶、顶叶大量点状稍长T1长T2信号灶,不强化。
脑脊膜血管梅毒此型多发生于梅毒螺旋体感染后2~10年。神经系统症状缓慢或突然出现,体征与闭塞的血管有关,可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等,偶可见部分性癫痫、脑积水和脑神经麻痹。累及脊髓出现脊髓
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