儿童泌尿系统疾病—肾病综合征的病因及诊治.pptx

肾病综合征

肾病综合征（NS）：是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。概述2431大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症不同程度的水肿

各年龄组均可见，学龄前期为发病高峰，男：女=3.7：1概述肾病综合征原发性继发性先天性生后3个月以内起病，除外继发所致基因突变等过敏性紫癜SLE乙型肝炎等90%

病因与发病机制免疫机制抗原抗体免疫复合物原位抗原复合物T细胞免疫遗传人种、环境尚未明确

发病机制肾小球基底膜通透性增加血清白蛋白降低（低蛋白血症）血浆胶体渗透压降低肾小球损伤间质液增多（水肿）肾钠重吸收增加大量蛋白尿周围毛细血管回流减少高脂血症肝脏合成脂蛋白增多

病理生理01大量蛋白尿最主要的病理生理改变导致其他特点的根本原因03高脂血症实验室特征02低蛋白血症病理生理改变的中心环节04水肿主要临床表现

病理生理感染体液免疫功能下降高凝状态抗凝血酶Ⅲ丢失Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多激素、微量元素减少钙结合蛋白降低结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌、铜等↓转铁蛋白↓→小细胞低色素性贫血其他

病理类型病理儿童成人微小病变80%23%局灶性节段性肾小球硬化712%膜增生性肾炎7%7%系膜增生性肾炎5%27%膜性肾病1%28%

儿科学（第9版）儿童原发性肾病综合征以微小病变型为主微小病变型正常足细胞足突足突融合病理

临床表现高血压多数血压正常15%有轻度高血压凹陷性水肿眼睑——全身尿尿量减少，颜色变深肾小管功能障碍低血磷性佝偻病肾性糖尿氨基酸尿酸中毒前驱感染约30%有病毒感染或细菌感染发病史70%肾病复发与病毒感染有关

腹水、阴囊水肿凹陷性水肿眼睑颜面水肿临床表现

并发症低钠血症、低钾血症、低钙血症低血容量性休克电解质紊乱和低血容量5%的微小病变型可并发急性肾衰竭急性肾衰竭上呼吸道感染最多见病毒、肺炎链球菌、结核分枝杆菌感染肾静脉血栓形成常见血栓形成

实验室检查白蛋白、胆固醇、肾功能、补体、自身免疫抗体、血栓和高凝状态检查血液检查经皮肾穿刺组织病理学检查肾活检尿常规、蛋白定量尿液检查

尿蛋白定性＞3+尿液分析尿液外观无变化±在黑色背景下可见极轻度浑浊，300mg/L+白色轻度浑浊，但无颗粒出现，300~900mg/L++明显白色浑浊，有颗粒出现，但无絮状沉淀，1000~2990mg/L+++更明显的浑浊，有片状的絮状沉淀，无凝固块，3000~9990mg/L++++有絮状浑浊，凝固成块下沉；10000mg/L肾炎性肾病可见红细胞及管型

尿液分析尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞0.224小时尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白定量

血液检查血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定血浆总蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L血浆胆固醇↑（5.7mmol/L）肾炎性肾病：BUN、Cr↑血清补体测定肾炎性肾病补体多下降自身抗体检查抗核抗体、抗ds-DNA抗体、Smith抗体等高凝状态和血栓形成检查血小板↑、血浆纤维蛋白原↑、尿纤维蛋白裂解产物↑超声、DSA检查

经皮肾穿刺组织病理学检查适应症糖皮质激素耐药或频繁复发者对有证据支持的肾炎型肾病或继发性肾病综合征者一般初发患者不需要

诊断标准大量蛋白尿1周内3次尿蛋白+++~++++24h尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0血浆白蛋白25g/L血胆固醇5.7mmol/L不同程度水肿前两项时必备条件

诊断分型只有上述表现的诊断为单纯性大量蛋白尿（1周内3次尿蛋白+++~++++，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0）血浆白蛋白25g/L血胆固醇5.7mmol/L不同程度水肿单纯型肾病具备以上4项之一的肾病综合征诊断为肾炎型2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HPF，并证实为肾小球源性血尿反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，并出外糖皮质激素等所致肾功能不全，并除外血容量不足所致持续低补体血症肾炎性肾病

鉴别诊断急性肾炎单纯性肾病病因感染后免疫损伤具体不详病理毛细血管内增生性微小病变水肿非指凹性指凹性蛋白尿+—+++++—++++血尿明显无高脂血症不高高补体C3降低不变并发症急性循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全感染、低钠、血栓

肾病原发性继发性先天性单纯性过敏性紫癜性红斑狼疮性乙肝病毒相关性药源性肾炎性鉴别诊断

01尽快诱导缓解02控制水肿、消除蛋白尿03防止复发04防治并发症05尽可能减轻药物副作用以肾上腺皮质激素为主的综合性治疗措施治疗

除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需要卧床休息。病情缓解后可逐渐增加活动量。休息01显著水肿和严重高血压应短期内限制水钠摄入。病情缓解后不必要继续