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特发性肺纤维化急性加重（AEX-IPF）

特发性肺纤维化（IPF）是一种主要发生在老年人的慢性，致纤维化的间质性肺疾病。确诊后的中位生存期为2-3年。IPF的临床过程中可能出现急性呼吸功能恶化，当找不到原因时，这个间期被称为急性加重的IPF（AEX-IPF）。AEX-IPF可能是IPF在已有病程基础上突然加速进展，或者出现临床难以确诊的独特的生物病理过程。AEX-IPF可以出现在IPF病程的任何阶段。AEX-IPF的发病率目前还不是很明确，但是认为每年IPF患者中的5%至10%会发生AEX-IPF。AEX-IPF的危险因素尚不清楚，但有证据表明，肺功能指标越差，增加AEX-IPF的风险，降低患者的生存率。合并症如胃食管反流病（GERD）和肺动脉高压的存在，也可能会增加AEX-IPF的风险。AEX-IPF与高发病率和死亡率相关联。目前对于AEX-IPF的治疗只有有限的数据来支持其有效性。国际必威体育精装版治疗指南指出，支持性护理仍然是AEX-IPF治疗的中流砥柱，但对糖皮质激素作为弱治疗推荐用于大部分AEX-IPF患者。从临床试验研究的新证据显示IPF长期治疗可减少AEX-IPF的发生率，但需要进一步的临床试验进行证实。来自韩国UniversityofUlsan的DoongSoonKim博士的一篇综述《Acuteexacerbationsinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis》，通过已有的文献对AEX-IPF从定义，发病率，病理学机制，危险因子以及治疗处理等方面进行回顾总结，发表在2013年8月21日的《RespiratoryResearch》期刊上。

(原文出处：KimDS.，RespirRes.2013Aug21;14(1):86.)