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原发性脾脏淋巴瘤的临床病理特征

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R730.2A1672-5085（2013）10-0130-02

【摘要】目的分析脾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点,为临床诊治提供依据。方法对1980年—2010年在我院获的确诊并治疗的12例原发性脾脏淋巴瘤患者的临床病理做回顾性分析。结果11例患者为非霍奇金淋巴瘤（NHL），1例为霍奇金淋巴瘤（HL）。结论脾脏原发性淋巴瘤以NHL为主，其的主要临床表现为左上腹痛或不适,脾肿大,贫血和发热等。

【关键词】原发性淋巴瘤临床病理

原发性脾脏淋巴瘤(primaryspleniclymphoma，PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是全身淋巴瘤的晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。

1临床资料

本组12例中，男8例，女4例，年龄28～70岁，平均年龄45岁。临床表现：12例患者均有不同程度的左上腹部疼痛、不适，10例患者触诊发现脾肿大，9例患者有发热、食欲减退、贫血、消瘦症状，实验室检查发现外周血象白细胞增高6例，血小板计减少3例，淋巴细胞分类百分比均正常。影像学表现：胸部X线平片检查发现9例患者左膈肌抬高；B超检查显示10例患者脾肿大，脾内显示有单发或多发大小不等的实性低回声光团，提示脾脏内有占位性病变存在。CT检查显示10例患者脾脏体积增大，脾内有单发或多发大小不等的低密度区，边界不清，CT增强扫描后显示病灶多数不强化，少数轻度强化，强化后病变边界清晰。

2病理分析

11例非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者中：均匀弥漫型4例，粟粒结节型3例，多肿块型2例，巨块型2例；10例B细胞型者中小细胞型7例，大细胞型3例，1例为T细胞型。1例患者为霍奇金淋巴瘤（HL）。

3结果

12例患者均行脾切除、脾门和腹腔淋巴结清扫术。术后10例行辅助化疗。脾淋巴瘤作脾切除手术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

4讨论

脾脏是人体最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病率不足恶性淋巴瘤总数的1%。

4.1诊断标准1965年Das-Gupta[1]等提出PLS诊断标准:①原发症状为脾肿大、腹部不适及压迫症状；②临床生化、血液学及影像学检查能排除其他病变；③肝门部、肠系膜、腹主动脉旁淋巴结无受累；④切脾后至其他部位出现淋巴瘤至少间隔6个月。此标准较严格，要全部符合以上各条较困难，且因就诊时间有早晚，可能导致部分病例漏诊。Dachman[2]等提出其研究病例的入选标准：①病变局限于脾内或仅伴脾门淋巴结；②脾外浸润只允许直接突破脾包膜；③骨髓象及外周淋巴结均未受累。此标准相对简易，可操作性强。

4.2淋巴瘤根据瘤细胞的特点及瘤组织的结构成分可以分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。[3]

4.2.1霍奇金淋巴瘤（HL），是恶性淋巴瘤的一个独特类型，具有以下特点：（1）主要发生于颈部和锁骨上淋巴结，其次是纵膈、腹膜后、主动脉旁等淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结外淋巴组织者较少。（2）瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。瘤组织内常并有多数各种炎症细胞浸润。根据瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤细胞成分的比例不同，可将霍奇金淋巴瘤（HL）分为：淋巴细胞为主型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、结节硬化型。霍奇金淋巴瘤（HL）扩散时多由近及远，可将其分为四期：1期病变限于一个淋巴结或限于一个淋巴结外器官。2期病变局限于膈的一侧。3期膈两侧淋巴结都受累，可累及脾、并直接蔓延至邻近的淋巴结外器官。4期肿瘤扩散至淋巴结外。

4.2.2非霍奇金淋巴瘤（NHL）多发生于表浅淋巴结，以颈部淋巴结为主，其次为腋下和腹股沟淋巴结。近三分之一的淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴组织。病变可从一个或一组淋巴结开始，逐渐侵犯其他淋巴结，也可开始即为多发性。非霍奇金淋巴瘤（NHL）分为B细胞型、T细胞型、组织细胞型。

4.2.3淋巴瘤的临床病理联系

（1）霍奇金淋巴瘤（HL）主要表现为无痛性淋巴结肿大。早期多无明显症状，较晚期病变扩散，患者常有发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤瘙痒、贫血等全身症状，并常有免疫功能低下，容易并发感染。感染和肿瘤扩散是招致患者死亡的重要原因。

（2）非霍奇金淋巴瘤（NHL）起病缓慢，早期多无症状。主要表现为无痛性淋巴结肿大。晚期病变可累及多个淋巴结或其他器官。非霍奇金淋巴瘤（NHL）的扩散多无一定规律。晚期病人常有发热、盗汗、消瘦及肝、脾肿大。

4.3治疗脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则为：脾切除后，对脾脏