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老年性痴呆
(Alzheimerdisease,AD)
?
;痴呆定义:指脑功能减退而产生的获得性智能障碍综合征,表现为智力和认知功能减退及行为和人格改变。;阿尔茨海默病(AD):
;痴呆的流行病学:
痴呆的患病率和发病率随着年龄的增长呈指数上升。
年龄每增加5岁,患病率就上升1倍,从≥65岁的5%(不同的研究在4%~12%)到≥90岁的40%,上升到≥95岁的58%。65岁以上者痴呆的年发病率为2.2%。;一、病因;遗传学研究:AD具有家族聚集性,约20%的患者有阳性家族史,其一级亲属有很大的患病危险性。分子生物学研究证明第21、19、1和14号染色体上有异常基因位点。;致病基因与染色体定位;遗传因素:
Bergem研究了72对年龄在75岁以上的双生老人,发现AD在同卵双生子中的患病一致率为78%,异卵双生子为39%;
Laura的病例对照研究发现AD组和对照组具有痴呆及痴呆相关症状家族史者分别为41%和19%。
;脑内B淀粉样蛋白异常沉积;神经递质学说;二、病理;老年斑:散在于病变部位,由退变的神经轴突围绕一淀粉样蛋白核心所组成。其数目与痴呆的程度成正比。
神经原纤维缠结:位于病变部位的神经元胞浆内。多见于新皮质的锥体细胞,如额、颞叶以及海马和杏仁核。
颗粒空泡变性:选择性地见于海马锥体细胞或颞叶内侧。由胞浆内成簇的空泡组成。
;老年斑;神经原纤维缠结;神经原纤维缠结(银染)
;三、临床表现;(一)核心症状;1.记忆障碍:初发症状。
遗忘:记住新知识的缺陷
健忘:远记忆缺陷
2.认知障碍:指熟练运用知识的能力缺陷。有决定意义。
计算能力
解释谚语(抽象概括)能力
判断事物间的相似性及差别(分析和运用知识的能力)
;3.失语:常见特征性症状。;4.视空间技能障碍、失认及失用;(二)伴随症状
;(三)并发症;四、实验室检查
;CT、MRI;;神经心理学测验;AD三阶段的主要临床表现
;五、诊断;CCMD-3;;分型;六、鉴别诊断;Pick病:是一种较少见的原发性退行性神经疾病。表现为进行性痴呆,伴有额叶病变的特征(欣快、情绪反应不明显、社交能力差、失抑制、淡漠或不安),且较颞、顶叶明显,在记忆障碍??前常先有行为异常表现。
;正压性脑积水:痴呆发展较快,颅内压不高,双下肢步态失调,走路不稳,尿失禁,CT或MRI示脑室扩大显著,皮质萎缩不明显。
帕金森病:是一种基底节的多巴胺能黑质纹状体系统变性疾病,临床表现以震颤、肌强直、动作减少为特点,约20%的患者伴有智能障碍。葡萄糖代谢率通常不变。
;七、治疗;一药物治疗;NMDA受体拮抗剂;改善脑循环或脑代谢的药物;神经保护药物;;(二)治疗并发症;八、预后;病例;既往史患者20年前曾发生一氧化碳中毒,但未遗留意识障碍等后遗症。否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认慢性肝肾疾病和胃病病史,否认肝炎、结核病等传染病病史,否认手术史和外伤史。
个人史及家族史生于天津市,久居本地,否认疫区居住史或疫水接触史。无烟酒等不良嗜好,不偏食。已婚、育有一女,配偶和女儿体格健康。无冶游史。否认家族遗传性疾病病史。;入院后各项检查
(1)体格检查:发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹或出血点。心、肺、腹部检查无明显异常。神经系统检查神志清楚、反应迟钝,言语减少、语速流畅,应答基本正常。双侧瞳孔等大、等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球各向运动充分。颈部柔软,四肢肌力5级、肌张力正常,腱反射亢进,病理征阴性。感觉一共济功能无异常。
(2)神经心理学测验量表评价:简易智能状态检查量表(MMSE)评分19分(总评分30分),其中时间定向力2/5分、空间定向力5/5分、瞬时记忆2/3分、注意力和计算力4/5分、短时记忆2/3分;语言功能中命名0/2分、复述1/1分、执行命令3\3分、阅读0/1分、书写0/1分,结构能力0/1分。蒙特利尔认知评价量表(MoCA)总评分9/30分,其中定向力3/5分、注意力和计算力6/6分,其余各项均为零分。阿尔茨海默病评价量表一认知分量表(ADAS-Cog)总评分43/75分,其中单词回忆8/10分、物品和手指命名5/5分、执行命令0/5分、画图5/5分、习惯性动作完成5/5分、定向力4/8分、单词再认10/12分、对测验指令的记忆3/5分、语言0/5分、语言理解0/5分、找词困难1/5分、注意力2/5分。;血清叶酸、维生素B12铁蛋白均于正常值范围,总胆固醇6.57mmo1/L(0~5.70mmol/L),甲状腺功能试验于正常水平,血尿
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