儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的病因临床表现及诊疗（儿科学课件）.pptx

动脉导管未闭的

病理生理（PDA）;;;;动脉导管未闭的

辅助检查（PDA）;;;;;

动脉导管未闭的

临床表现（PDA）

;;;;动脉导管未闭的治疗;;;;法洛氏四联症的

病理生理（TOF）;法洛四联症（TOF）;病理解剖;;法洛氏四联症的

辅助检查（TOF）;;;;;法洛氏四联症的

临床表现（TOF）;（TOF）;（TOF）;（TOF）;（TOF）;;

法洛氏四联症

的治疗（TOF）

;;2、防止并发症

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

;

3、外科治疗：多在1岁内手术治疗

⑴根治术:

轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。

;

⑵姑息术

年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术。

对重症患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。

;房间隔缺损的病理生理;;;第1孔未闭;;房间隔缺损的辅助检查;辅助检查;辅助检查;;房间隔缺损的临床表现;;;;房间隔缺损的治疗;ASD治疗;ASD治疗;;室间隔缺损的病理生理;;;;VSD血液动力学改变;室间隔缺损的辅助检查;;;;室间隔缺损的临床表现;VSD临床症状;VSD临床症状;VSD临床体征;;室间隔缺损的临床表现;VSD临床症状;VSD临床症状;VSD临床体征;;室间隔缺损的治疗（VSD）;VSD治疗;VSD治疗;VSD治疗;先天性心脏病;●病史

●体格检查

●心电图

●心脏X线检查

●超声心动图

●心导管检查和心血管造影;主要检查方法;患儿，男，3岁

TOF，中央性青紫（+）;●内科治疗;;教学目的、要求;概述;病因;分类;常见先天性心脏病;;●室间隔缺损(VSD);室间隔缺损VentricularSeptalDefect

（VSD）

;室间隔缺损血流动力学示意图;室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%

小儿最常见的先天性心脏病

约25%单独存在

其余合并其他畸形;1.按缺损位置分为：

（1）膜周部型缺损：约60%~70%

（2）漏斗部缺损

（3）肌部缺损;2.按缺损大小分类：;;发生于左向右分流心脏病后期机制

不可逆的肺动脉高压产生

右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流

临床表现：持续性青紫

为手???禁忌证

如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰;●症状Symptoms;左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大

;左右心室增大

左室大为主

肺纹理增粗

肺动脉段凸出

主动脉弓影缩小;膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能

内科治疗：防治心衰

外科直视手术修补

心导管介入治疗;房间隔缺损

AtrialSeptalDefect

（ASD）

;PV;房间隔缺损（ASD）

占先天性心脏病总数的5%～10%

发病率为1/1500个活产婴儿

成人最常见的先天性心脏病

女性多见，男女比例1：2;原发孔型

约占15%，也称部

分性心内膜垫型

继发孔型

最常见，约占75%，

也称中央型

静脉窦型

约占5%

冠状静脉窦型

约占2%;可在临床上表现出来;●症状;;缺损直径3mm多在3个月内自然闭合

缺损直径8mm自然闭合率极小

分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗

外科手术

介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损

;动脉导管未闭

Patentductusarteriosus

(PDA）;PV;动脉导管未闭：动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变

占先天性心脏病的10%;;PDA分流;左向右分流的大小取决于

导管的大小

主肺动脉压差

差异性发绀（differ-entialcyanosis）

肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;

下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;;;●支气管肺炎

●感染性心内膜炎

●充血性心力衰竭;内科治疗

防治心衰

对于早产儿，用消炎痛可

促使90%PDA关闭

外科手术

介入治疗;法洛四联症

TetralogyofFallot

（TOF）;PV;;法洛四联症四种解剖畸形;①VSD分流;●青紫：本病最突出的症状;杵状指Clubbingoffingers;杵状指/趾Clubbingoffingersandtoes;●脑血栓

●脑脓肿

●感染性心内膜炎;防治缺氧发作及并发症

外科治疗：可大大降低本病死亡率

A.根治手术

B.姑息手术：改善肺血流量

I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术