肌萎缩侧索硬化病人的护理查房38页PPT【38页】.pptxVIP

肌萎缩侧索硬化病人的护理查房

神经内血液科

神经的组成

(一)神经细胞(神经元)

是神经系统结构和功能的基本

单位,具有感受刺激和传导冲

动的作用。

管神经节

根据功能分为

出神经元

憾觉神经元(传入神经元)

运动神经元(传出神经元)

运动神经未稍

联络神经元(中间神经元)

(二)神经胶质细胞(运动神经元)

上运动神经元⑩运动皮层

②锥体東

a.皮质脊髓束

b.皮质核束

①脊髓前角运动神经元

下运动神经元脑干运动核

③周围神经和肌肉

概念

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前

角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性

进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚,一般认为是随

着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的

即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生

分为四型:肌萎缩侧索硬化(Ls)球麻又称延植麻。是指

进行性脊肌萎缩(SM)吞咽困难、饮水呛咳、发音

障碍为主的一组病症

进行性延髓麻痹(PBP)

原发性侧索硬化(PLS)

透动神经元病

上逯动神经元

下运动神经元

上下逯动神经元

原发性侧索硬化进行性延髓麻痹进行性脊肌萎缩肌荟缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病,由于

上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹

部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累,是运动神

经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间,30岁

为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1:1.2。病因可能

与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起

病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程

多波动,常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症(ALS)

或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病,该病有两种

发病形式:肢体发病和延髓发病。

二、病闼

1、病毒感染:脊髓灰质炎病毒

2、免疫因素:免疫球蛋白升高,血中T细胞数目、功能异常,

免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性

3、中毒因素:由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取

减少所致

4、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性

侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显

性或隐性遗传

5、其他因素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺

乏有关,也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、

酶缺乏和缺氧有关,

三、状

1、情绪易于激动,见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,

晚期可致痴呆

2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不·

甚至声带瘫痪

3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性

服肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病

人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等,

4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束

带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢

5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震

颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛

6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁

部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以

应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、

受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素

四、临麻袁现

后组运动神绘核及锥体束受累:无论最初素发上或下运动神经元,最

后均表现肢体和延髓,上、下运动神经元损害并存

(1)首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状

肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出

现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损

或以后出现下肢疫性瘫揍、力步态。肌张力增、腿反射充迸和

Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;

2)延髓麻痹通常晚期出现即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受

影响,括约肌功能艮好、意识清醒。

3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晩期也无客观感

觉障碍;

(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病

生存期短者数月,长者10余年,平均3-5

氲籀勳松查

1.腰穿脑脊液检查:腰穿压力正常或偏低,CSF检查正常

或蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。

2.血清磷酸肌酸激酶可増高,乙酰胆碱酯酶增高

3.肌电图:有很大诊断价值。主要表现为:病变处肌肉

插入电位延长,纤颤电位,动作电位时限增宽、波幅增高、

波形以混合相或单纯相多见,可见巨大电位

运动神经传导速度下降或正常,而感觉传导速度正常。

MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等