儿童免疫性疾病—川崎病的病因及诊治.pptx

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川崎病的病因及发病机制;川崎病的由来;川崎病的由来;川崎病男多于女,5岁以下儿童多见,发病高峰期为1-2岁。

好发于秋末及冬季。;本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点

目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关

免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认;;感染因素:KD的临床表现与感染性疾病相似,感染是其主要诱发因素之一;免疫失调:免疫反应分固有免疫反应及特应性免疫反应。;免疫失调:急性期外周血T细胞亚群失调,提示在川崎病免疫系统激活进程中T细胞亚群失调起着重要作用。;全世界均有发病,具有一定的种族差异,以亚裔儿童为多见;遗传学因素:在日本,KD有家族聚集特点,父母有KD病史,其子女患KD的风险明显增高;KD患者的兄弟姐妹患病风险也较一般人群高10倍。随着基因组广泛关联的研究,学者们发现了大量KD易感性潜在基因位点。;感染;;;;川崎病的辅助检查;心电图;血液;KD急性期实验室检查;川崎病的随访;KD患者分类;;;;;川崎病的治疗;;;;;;;;;;;;;;;;川崎病临床表现;44;;

全世界均有发病,以亚裔儿童为多

20%~25%发生冠状动脉损害(CAL);

继发性心脏病居首位

;发热

39.0℃以上;急性期:肢端硬性肿胀、掌趾红斑;恢复期:指(趾)端出现膜状脱皮;多形性皮疹和猩红热样皮疹,常在第1周出现;亚急性期肛周脱皮;球结膜充血;口唇从潮红;54;心脏表现;;57;川崎病的诊断及鉴别诊断;你想到了哪些疾病?;你可能会想到以下疾病;诊断标准;诊断标准;KD是排他性疾病!需除外类似表现的其他疾病

病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)

猩红热

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征

细菌性淋巴结炎

Stevens-Jonhson综合征(渗出性多形性红斑)

幼年特发性关节炎

;;麻疹;;;细菌性淋巴结炎

局部淋巴结红肿热痛

往往不伴有结膜充血、手足硬肿等

抗感染有效

B超显示化脓性改变

;stevensjohnson综合征

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