激素敏感型肾病综合征诊断治疗进展【26页】.pptx

激素敏感型肾病综合征

诊疗进展

NephroticSyndrome，NS由多种原因引起的，肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白质自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征。临床特点：大量蛋白尿MassiveProteinuria低白蛋白血症Hypoproteinemia高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件

诊断标准

1．大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白／肌酐≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg／kg2．低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g／L3．高脂血症：血浆胆固醇高于5．7mmol／L4．不同程度的水肿

原发性肾病综合征临床分型

1．依据临床表现可分为以下两型：单纯型肾炎型①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④一定程度水肿尚具有以下4项之1或多项①血尿②高血压③肾功能不全④持续低补体血症

临床分型

肾炎型NS(nephritictypeNS)(1)血尿：2周内分别3次以上离心尿检RBC≥10个／高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者（2）反复或持续高血压：学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg，并除外使用GC等原因所致（3）肾功能不全：排除由于血容量不足等所致（4）低补体血症:持续性

临床分型2．按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型：(1)激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)以泼尼松足量[2mg／(kg·d)或60mg／(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者(2)激素耐药型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者(3)激素依赖型NS(Steroid-dependentNS，SDNS)对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者----（2008.11年.西安中华儿肾学组修订）

NS复发与频复发

改善全球肾脏病预后组织（KDIGO)

临床实践指南肾活检指征儿童SSNS肾活检指征（未分级）。1.初始对激素治疗有效，后期出现治疗无效者。2.高度怀疑另一种非微小病变（MCD)的肾脏病理类型时。3.在治疗期间，出现肾功能减退者。KidneyInt,2012,2(Suppl2)

激素敏感型肾病综合征诊治指南肾活检指征初次发病1．初发年龄＜1岁2．肉眼血尿、持续镜下血尿或低补体C3血症3．持续高血压4．肾衰竭(非容量不足引起)5．可疑继发性NS初始治疗之后1．足量GC治疗4周后尿蛋白仍阳性2．应用环孢素或他克莫司治疗之前2008年3月印度儿科学会儿童肾脏病学组

原发性肾病综合征常见病理类型

微小病变型(MCNS)非微小病变型(non-MCNS)局灶节段性硬化(FSGS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)膜性肾病(MN)------病理类型与临床表现的关系?

SSNS的治疗(一)初发NS的治疗1．激素治疗：可分以下两个阶段(1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)(按身高的标准体重计算)60mg／(m2·d)或2mg／(kg·d最大剂量80mg／d先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨餐后顿服，疗程6周（因人而异）(2)巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg／m2(最大剂量60mg／d)，共6周，然后逐渐减量（2008.11年.西安中华儿肾学组修订）

非频复发NS的治疗1．积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。2．激素治疗：(1)重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)(按身高的标准体重计算)60mg／(m2·d)或2mg／(kg·d最大剂量80mg／g分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改40mg／m2或1．5mg／(kg·d)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量(2)在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率