急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理.ppt

急性弥漫性增生性肾小球肾炎和快速进行性肾小球肾炎的病理一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特点是弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物引起，临床简称急性肾炎，又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎。大多数病例与感染有关，又称感染后肾炎。根据感染病原体的类型，又分为链球菌感染后肾炎和非链球菌感染性肾炎。1、发病机制1.1前者一般继发于A族乙型溶血链球菌（GN）感染（12、4和1型最为常见），是由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。多见于儿童，成人也可发生，不同的是发生于儿童预后好，发生于成人时预后差。1.2后者由肺炎球菌、葡萄球菌等细菌和腮腺炎、麻疹、水痘和肝炎等病毒引起。2、病理变化一、肉眼观：双侧肾轻到中度肿大，包膜紧张，表面充血，称为大红肾，有时表面及切面有散在的粟粒大小出血点，称为蚤咬肾。二、镜下：1、肾小球：病变为弥漫性，双侧肾小球广泛受累，肾小球体积增大，细胞数量增多，内皮细胞和系膜细胞的增生及嗜中性粒细胞、单核细胞浸润。有时伴有脏层上皮细胞的增生，病变发展可堵塞毛细血管，毛细血管通透性增加，血浆蛋白质得以滤过进入肾球囊，因此，病人尿中常有蛋白质和白细胞。轻型病人，病变不再发展，以后逐渐痊愈，比较严重的病人，病变继续发展，肾小球内细胞增生加重，增生的细胞主要是系膜细胞和内皮细胞。增生细胞压迫毛细血管，使管腔狭窄甚至闭塞。病变严重时节段性纤维素样坏死，并破裂出血，大量红细胞进入肾球囊及肾小管腔内，可以引起明显的血尿。不同的病例病变表现形式可能不同，有的以渗出为主，称为急性渗出性肾小球肾炎，有些病变严重，肾小球毛细血管坏死，有大量出血者称为出血性肾小球性肾炎。上皮细胞一般无明显增生，少数严重的病例肾小球的壁层和脏层上皮细胞可增生，形成新月体。这种病变容易引起肾小球纤维化。如数量少，对功能影响不大。如病变广泛，可形成新月体。2、肾小管:肾小球的病变常可引起相应的肾小管缺血，肾小管上皮细胞常有浊肿、玻璃样变、脂肪变等。管腔内含有从肾小球滤过的蛋白、红细胞、白细胞、脱落的上皮细胞，这些物质在肾小管内凝集，形成各种管型，如蛋白管型、透明管型、细胞管型（如红细胞、白细胞或上皮细胞管型）和颗粒管型。3、肾间质：肾间质内常有不同程度的充血、水肿和少量淋巴细胞和中性粒细胞浸润。三、电镜下：肾小球系膜细胞和内皮细胞增生肿胀，有散在的电子密度高的沉积物在脏层上皮细胞和肾小球基底膜之间，呈驼峰状，沉积物也可位于内皮细胞下或基底膜内。沉积物表面的上皮细胞足突融合消失，沉积物一般在发病几天后就可出现，在4－6周内消失，有时基底膜内侧内皮细胞下和系膜内也可见小型沉积物。免疫荧光显示沿肾小球基底膜和系膜区有散在的IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光。模式图光镜上皮下免疫复合物沉积PASM染色HE染色电镜二·、快速进行性肾小球肾炎又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。RPGN可由不同原因引起，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。1、发病机制根据免疫学和病理学检查结果，急进性肾炎分为三个类型:1、Ⅰ型(抗肾小球基膜抗体型)免疫荧光镜检，沿肾小球基膜可见IgG呈线条状的均匀沉积物，新月体形成数量多，血清中可测到抗肾小球基膜抗体，预后最差。2、Ⅱ型(免疫复合物型)免疫荧光镜检，肾小球基膜及系膜区有IgG及C3呈颗粒状沉积，电镜下可见致密沉积物在基膜内皮下及系膜区沉积，血清免疫复合物呈阳性，预后较Ⅰ型为好。3、Ⅲ型(无或微量免疫球蛋白沉积型)免疫荧光镜检肾小球没有或仅有微量免疫沉积物。肾小球毛细血管袢有局灶性节段性纤维素样坏死，且血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。可分3个亚型，即微多血管炎、韦格纳（Wegener）肉芽肿病及变应性肉芽肿性小血管炎，预后较Ⅰ型为好。此为RPGN中最多见的类型。2、病理变化大体标本：双肾体积增大，颜色苍白，称为大白肾，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚。光镜50%以上，肾小球肾球囊内新月体形成。新月体肾小球肾炎（上皮性、纤维性新月体）新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。这些成分附着于球囊