自身免疫与自身免疫病-课件.pptVIP

;第一节概述;（一）自身免疫与自身免疫病

自身免疫（autoimmunity):

机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。即在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检出自身抗体（autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞（autoreactiveTlymphocyte)。;自身免疫病（autoimmunedisease，AID):

机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答而导致的疾病状态。;（一）分类

1、按自身抗原分布的范围分类

（1）器官特异性

（2）非器官特异性

（3）中间型;2、原发性或继发性自身免疫病

继发性自身免疫病：由特定外因所致，如眼外伤后的交感性眼炎。

原发性自身免疫病：与外因无明显关系，可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。;3、按病程分类

（1）急性局限性：如特发行血小板减少性紫癜

（2）急性全身性：如EB病毒感染后出现的多种

自身抗体

（3）慢性局限性：如重症肌无力

（4）慢性全身性：如类风湿、SLE;（二）自身免疫病的共同特征

1.某些AID有明显诱因，但多数病因不明

2.女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗传倾向

3.患者外周血中存在自身抗体和（或）针对自身抗

原的致敏淋巴细胞

4.疾病的重叠现象

5.病情迁移，发作与缓解反复交替

6.免疫抑制药物有一定疗效。;第二节异常自身免疫应答的发病机制

;（二）隐蔽抗原的释放

体内某些组织或器官（如脑、眼晶状体、睾丸、精子）由于特殊的解剖部位，在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原。这些抗原在胚胎期不与免疫细胞接触，故相应免疫活性细胞未被消灭或抑制。

隐蔽抗原外伤、感染隔绝屏障被打破释放入血

或淋巴系统激活相应自身反应性淋巴细胞AID

;二、免疫活性细胞方面的因素

（一）自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失”

在胸腺或骨髓内的分化或成熟过程中

自身反应性T、B淋巴细胞基质细胞提呈的自身抗原肽－MHCII类分子凋亡

此为阴性选择所致的“克隆丢失”.

胸腺或骨髓功能障碍自身反应性淋巴细胞可逃避阴

微环境改变

性选择免于被排除进入外周血循环后与相应自身抗原应答AID;（二）淋巴细胞突变

淋巴细胞理化、生物因素淋巴细胞突变

抗原识别能力异常对自身抗原

产生应答

;;T或B;2、多克隆激活

;

EBV感染患者体内产生多种自身抗体

;;三、免疫调节机制紊乱

1.MHC-II类抗原表达异常

2.细胞因子产生失调

3.抑制性免疫调节作用减弱

;四、生理性因素

1.年龄

2.性激素

五、遗传因素的作用

1.AID发病的家族性倾向

2.MHC与AID易感性关联

;第三节自身免疫病患者检出的自身抗体

;本章重点：

自身免疫病的基本特征及发病机制;THANKYOU