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系统性硬化症发病机制

主要机制：免疫激活、血管损伤，以及细胞外基质合成过多致使结构正常的胶原沉积增加

一、血管和内皮细胞改变(主要介导血管张力)在SSc的其他特征之前出现。

1.1血管收缩：内皮素、一氧化氮(nitricoxide,NO，或内皮源性舒张因子)、内皮源性收缩因子、神经、体液和炎症介质、缺氧、躯体应激。

内皮素、NO和超氧阴离子都是炎症介质，这些介质紊乱是SSc中血管张力改变最有意义的调节因素。

1.2循环中缺乏内皮细胞的前体细胞，以及此类前体细胞增殖和成熟为内皮细胞的功能缺陷(CD34+、CD133+和血管内皮生长因子-2，通常与血管发生潜能相关)。

1.3抗体(抗内皮细胞抗

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