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癫痫与痫性发作;癫痫(epilepsy)是指多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床发作具有刻板性、发作性、短暂性、重复性的特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一,可表现为感觉、运动、意识、精神行为自助神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure)。;症状性癫痫:各种明确病因
特发性癫痫:病因不明
隐源性癫痫:症状性癫痫但未发现病因
;痫性放电的起始:;两个概念:
癫痫病灶:是其病理基础,脑组织形态或结构异常。
致痫灶:是痫性放电的部位,是其直接原因,动作电位之后出现去极化漂移。;异常放电局限于特定区域时:部分性发作。
反馈通路中长期传导:部分性发作持续状态
向同侧其他区域或一侧半球扩散:Jackson发作
扩散至大脑半球:继发性全面发作
由丘脑或上脑干扩散至脑干网状结构上行激动系统时:失神发作。
广泛投射到两侧大脑皮质并使网状脊髓束受拟制时表现为强直-痉挛性发作。;海马硬化:镜下典型表现为神经元脱失和角质细胞增生,既可以是癫痫反复发作的结果,又可能是癫痫发作的病因。
苔癣纤维出芽:颗粒细胞的轴突出现芽生。
齿状回结构的异常。;目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。;部分运动性发作;部分感觉性发作;表现意识障碍:
意识模糊常见,意识丧失较少见。
C级:加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、妥泰、苯巴比妥、氨己烯酸
表现记忆扭曲(如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事),情感异常(如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感),幻觉或错觉(如视物变大、或者变小、听声变强或变弱、感觉本人肢体变化),言语困难和强制性思维等。
异常放电局限于特定区域时:部分性发作。
发音性发作:不自主重复发作前的单音或单词。
临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure)。
在上述两期可发生舌咬伤,并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变,Babinski征可为阳性。
最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止,所有肌肉松弛。
1岁内或成年人未能分型的发作,或明显的全面性发作
癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。
少数患儿仅有意识模糊,仍能进行简单活动,偶有意识障碍,极轻以致不易发现,仅在视频EEG监测时证实。
癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。
旋转性发作:表现为双眼向一侧偏斜,头部不自主同向转动,伴有身体的扭转,很少超过180度。
病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回,易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作一部分。
姿势性发作:表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲,头向同侧扭转,眼睛注视着同侧。
发作后状态延长见于癫痫持续状态,也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后,发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。
病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回,易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作一部分。
哪种类型的癫痫或癫痫综合征;表现记忆扭曲(如似曾相识、旧事如新、快速回顾往事),情感异常(如无名恐惧、抑郁和不适当愉快感),幻觉或错觉(如视物变大、或者变小、听声变强或变弱、感觉本人肢体变化),言语困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。精神病发作虽可单独出现,但常为复杂部分性发作的先兆,也可继发全面性强直-阵挛发作。
;表现意识障碍:
意识模糊常见,意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在,意识障碍常被掩盖,表现类似失神(假失神)。起源以颞叶为多。
表现为意识障碍和自动症:
复杂部分性发作可先从先兆开始,上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止。自动症指在癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的不自主、无意识的简单或复杂动作,如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸索、自言自语、不自主哭笑、游走、奔跑等,清醒后不能回忆。;全面强直-阵挛性发作;多见于弥漫性脑损害儿童,睡眠时较多,表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩,不伴阵挛,头、眼和肢体固定在某一位置,躯干呈角弓反张,伴短暂意识丧失、面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等,如发作时处于站立位可突然摔倒。发作持续数秒至数十秒,典型发作期EEG为暴发性多棘波。;几乎均发生于婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失,之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动,幅度、频率和分布多变,为
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