抗磷脂综合症 诊疗指南【28页】.pptxVIP

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概述PREFACE是一种非炎症性自身免疫病动脉、静脉血栓形成病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）血小板减少血清中存在抗磷脂抗体（aPL）(上述症状可以单独或多个共同存在)

原发性APS：原发性APS的病因目前尚不明确可能与遗传、感染等因索有关继发性APS：多见于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎(RA)等自身免疫病恶性APS(catastrophicAPS)：表现为短期内进行性广泛血栓形成造成多器官功能衰竭甚至死亡多见于年轻人男女发病比率为1：9，女性中位年龄为30岁概述

临床表现---动、静脉血栓形成取决于受累血管的种类、部位和大小单一或多个血管

静脉动脉下肢深静脉血栓最常见肾脏、肝脏和视网膜多见于脑部及上肢肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位局部水肿缺血性坏疽年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能临床表现---动、静脉血栓形成

累及血管临床表现静脉肢体深静脉血栓脑中枢静脉窦血栓肝脏小静脉肝肿大；转氨酶升高大静脉budd-Chiari综合征肾脏深静脉血栓肾上腺中央静脉血栓；出血、梗死、爱迪生病肺肺血管栓塞；毛细血管炎；肺出血；肺动脉高压大静脉上，下腔静脉综合征皮肤网状青斑；皮下结节眼视网膜静脉血栓

累及血管临床表现动脉肢体缺血性坏死脑大血管脑卒中；短暂性脑缺血发作；Sned-don综合征小血管急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆心脏大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄小血管急性循环衰竭；心脏骤停慢性心肌肥厚；心律失常；心动过缓肾脏大血管肾动脉血栓；肾梗死小血管肾血栓微血管病肝脏肝梗死主动脉主动脉弓主动脉弓综合症腹主动脉附壁血栓皮肤指端坏疽眼视网膜动脉和小动脉血栓

临床表现---产科表现习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎♂常发生于妊娠10周以后♂与抗心磷脂抗体的滴度无关胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全

早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP综合征临床表现---产科表现APS孕妇严重的并发症

肾动脉血栓／狭窄肾脏缺血坏死肾性高血压肾静脉的血栓微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病临床表现---APS相关的肾病

80％的患者有网状青斑心脏瓣膜病变是晚期出现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术APS相关的神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰-巴雷综合征、一过性球麻痹等缺血性骨坏死极少见临床表现---其他

辅助检查aPL的血清学检查狼疮抗凝物（LA）aCL抗β2-糖蛋白1(132-GPl)抗体其他其他检查超声检查影像学检查组织活检

原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤病引起的血栓至今国际上无统一的诊断标准诊断要点

2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准诊断APS必须具备下列至少1项临床标准和1项实验室标准临床标准1血管栓塞任何器官或组织发生1次以上的动脉、静脉或小血管血栓，血栓必须被客观的影像学或组织学证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应2病态妊娠①发生1次以上的在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被超声或被直接检查所证实．②在妊娠34周之前因严重的子病或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致1次以上的形态学正常的新生儿早产③在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产．必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常实验室标准l血浆中出现LA，至少发现2次，每次间隔至少12周2用标准ELISA在血清中检测到中-高滴度的lgG／IgM类aCL抗体(IgG型aCL40GPL；lgM型aCL40MPL；或滴度99的百分位数)；至少2次。间隔至少12周3用标准EuSA在血清中检测到IgG／lgM型抗B2一GPI抗体，至少2次．间隔至少12周(滴度99的百分位数)

①无法解释的动脉或静脉血栓②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺)③年轻人发生的血栓④反复发生的血栓⑤