以精神异常为首发症状的一例肝豆状核变性患者的护理.docx

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以精神异常为首发症状的一例肝豆状核变性患者的护理

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摘要：选取了一例两次住院为精神症状的肝豆状核变性的患者，从精神症状的护理、生活用药护理、低铜饮食护理、心理护理等方面采取措施，探讨在患者病情进展下的护理问题及措施，为此类患者提供护理经验。

关键词：精神异常；肝豆状核变性；护理

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（WilsonDisease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。主要是由于基因的缺陷而使代谢铜的酶减少,使铜的代谢障碍产生肝脏、神经系统变性。本病多发生于15～25岁,临床有癔病型、抑郁型、分裂症型。个别病人在发病初期常以精神症状为主,许多文献报道伴发的精神症状类型有智能低下、器质性人格变化、强制性哭笑、痉挛发作、意识丧失、幻觉、妄想及精神分裂样症状【1】。

1病例介绍

患者女，19岁，2016年11月30日以“情绪低落、不合群、加重1周”之主诉入院。患者于1年前在学校与老师发生矛盾，当时表现为心情不好，在校与同学老师关系不融洽，变的孤僻、少语，与自己的好友逐渐疏远，情绪低落，消极观念及做法未果，以“双向情感障碍”收入。入院检查均未见异常，好转后出院。继续服用丙戊酸钠、喹硫平，心神宁等药。2017年2月6日病情反复，出现乏力、嗜睡、精神差。以“双向情感障碍，目前为混合发作”收治入院，住院期间检查结果显示为肝豆状核变性待查。后转入我院神经内科进一步检查治疗。

2护理

2.1精神症状的护理

因患者存在精神症状将患者安置在离护士站近的床位，密切巡视，并在一览卡标注高危项目，及时发现患者的异常行为，加强安全护理措施，嘱家属做好陪护工作24小时不离患者，尽量满足患者的合理要求，避免言语及肢体动作的刺激。

2.2安全护理

入院时进行精神科患者风险评估，加强与患者家属沟通，告知此类患者因神经系统损害，出现肌强直、肢体扭转性痉挛、站立不稳、手不能持物等【2】，护士要防止患者的跌倒，确保安全。床旁上护栏，呼叫器和常用物品置于床头伸手可及处，阻止患者自行打开水或者用玻璃制品等，防止烫伤划伤；步态不稳的患者选用三角手杖辅助，并嘱家属陪护防止受伤，当患者出现情绪激动、自伤、冲动伤人时，除采取镇静措施，应遵医嘱予以适当约束保护，注意约束带松紧情况，做好相关的记录工作。

2.3用药护理

指导患者及家属遵医嘱服药，每顿药物按时发至患者床旁并监督服药到胃，告知药物的不良反应及服药注意事项。精神药物：可引起头晕、嗜睡、流口水、腿脚发软、锥体外系反应等不良反应，要及时观察用药后的反应，如有加重症状及时通知医生调整剂量或更换药物，应定期复查。D-青霉胺（D-penicillamine，PCA）：该药大剂量可出现恶心、呕吐、发热、关节痛等不良反应，还可引起血液系统损害，自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎），故应注意观察用药后的反应，定期复查血常规、尿常规、肝肾功能等。二巯基丙磺酸（DMPS）：不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐，一些患者产生神经系统症状及肾病综合征。

2.4饮食护理

避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。高氨基酸或高蛋白饮食【3】。勿用铜制的食具及饮水系统，推荐使用纯净水或蒸馏水【4】。患者往往同时合并神经系统损害，走路不稳、吞咽困难，生活难以自理，因此精心照顾尤为重要。对于吞咽困难者，应给予软食或半流饮食，进食时应由专人看护。

2.5心理护理

研究发现患者焦虑、恐怖、人际关系敏感、精神病性评分与社会支持总分、主观支持及对支持的利用度呈负相关，患者得到的社会支持越少，其心理障碍越多【5】因此要加强对患者的心理疏导。与患者建立良好的关系，创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动，有利于缓解精神紧张，减轻焦虑、抑郁等负性情感。患者家庭作为其最主要的支持系统，对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用。动员家属做好患者的心理护理，给予精神上的支持和鼓励，能增强患者战胜疾病的信心【6】。

出现精神障碍的肝豆状核变性患者我们要学会及时观察病情及症状变化，从精神症状的护理、生活用药护理、低铜饮食护理、心理护理等方面采取措施，可以保证肝豆状核变性患者积极配合驱铜治疗，有效地改善症状，由于病情进展迅速，要及时给予患者及家属正确的心理疏导，此病例也向我们说明要增加对患者观察的临床经验，及时改进拟定相应的护理措施。

参考文献：

【1】中华医学会神经病