23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离.docx

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23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离

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【摘要】目的：评价23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的临床疗效。方法：回顾性分析6例患者9眼运用23G微创玻璃体切除术后的解剖及视功能恢复情况。结果：术后随访3～12个月，平均6个月，玻璃体切除术后8眼视网膜脱离一次复位成功，复位率为88.9%；1眼视网膜未复位者，再次手术后视网膜复位。与术前视力相比，7眼视力有不同程度的提高(77.78%)，2眼视力无明显改变(22.22%)。结论：23G玻璃体切除术是一种治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的有效方法。

【关键词】Marfan综合征；视网膜脱离；23G玻璃体切除术

【中图分类号】R779.6【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）34-0064-02

Maffan综合征为一种常染色体显性遗传的先天发育异常综合征，其特点为晶体异位，近视，先天性心脏疾病及细长体型与肢指，易并发裂孔性视网膜脱离。Abboud[1]等报道5％～11％发生视网膜脱离，而在有晶状体脱位时，视网膜脱离发生率达8％～38％。近年来随着手术技巧的提高及手术器械的改良，使得23G经结膜无缝合玻璃体切割系统逐步应用于较复杂的玻璃体手术，扩大了微创玻璃体手术的适应证，具有手术效率高，眼部炎症反应轻，术后恢复快等优点。本文回顾性分析了利用23G微创玻璃体切除术治疗Marfan综合征合并视网膜脱离的手术疗效，现报道如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

2012年10月—2016年1月，由武汉爱尔眼科医院收治的Maffan综合征合并视网膜脱离患者6例9眼，除双眼晶状体脱位外，均有心血管系统或骨骼系统异常，其中男4例，女2例，双眼3例。年龄18～35岁，平均年龄22.1岁。

1.2眼部情况

视网膜脱离9眼中，晶体鼻上偏位2眼(22.2％)，鼻下偏位7眼(77.78％)，晶体混浊4眼。3只眼瞳孔能散大至6mm，其余6只眼均只能散大至4～4.5mm。中度近视（-3D～-6D）3眼，高度近视（-6D以上）6眼。矫正视力：3眼手动，3眼指数，2眼0.01～0.04，1眼0.15。视网膜全脱离6眼，3个象限脱离2眼，2个象限脱离1眼。增生性玻璃体视网膜病变(proliferativevitreoretinopathy,PVR)分级B级5眼(55.56％)，C级4眼(44.44％)。3例查见视网膜裂孔，余6例术前均未查见明确裂孔。

1.3手术治疗

所有患者均行球后睫状神经节阻滞麻醉。手术使用AlconACCURUS400玻璃体切除机及Alcon公司的23G玻璃体切除套管系统。经睫状体平坦部建立三通道，于颞下、颞上、鼻上角膜缘后3.5mm处做20°～30°角的斜行巩膜穿刺，球结膜与巩膜错位1.5mm，留置套管。颞下安置灌注管，上两个象限放入导光纤维及玻切头。用玻璃体切割头自巩膜切口进入眼内切割脱位晶体及前部玻璃体，再切除中央区玻璃体后配合巩膜压陷，沿视网膜表面尽量切除基底部玻璃体，彻底解除裂孔及变性区周围玻璃体的牵引以及视网膜前增殖膜。玻璃体腔内注入重水展开视网膜，于下方虹膜6点位做周切口，气-液交换后行光凝及巩膜外冷冻冷凝裂孔。2例填充12%C3F8，7例填充硅油。术后1周内患者采用俯卧位，后根据裂孔的位置采用相应的体位使裂孔处于相对高位。

2.结果

2.1复位率

2眼行晶状体玻璃体切除术气体充填术均复位，7眼行晶状体玻璃体切除术硅油填充者，1眼复发，再次手术复位，一次复位率88.9％，除3眼硅油取出外，另4眼随访期硅油存留。

2.2视力恢复情况

术后最后随访视力3眼指数，3眼0.01～0.04，1眼0.05～0.1，1眼0.15，1眼0.25。与术前视力相比，7眼视力有不同程度的提高(77.78％)，相同2眼(22.22％)。

2.3并发症

晶状体玻璃体切除术后有2眼继发青光眼，取出硅油后，l眼行降眼压滴眼液治疗后眼压控制，视力未受明显影响。

3.讨论

3.1Marfan综合征的眼部特点

Marfan综合征的视网膜脱离病例中，大多数病例伴有以下特征：（1）晶体异位，可偏位于任何方向，常见鼻上方；（2）虹膜异常，瞳孔小，对散瞳剂不敏感；（3）屈光不正，常见为高度近视和散光；（4）眼球震颇，斜视，角膜变性。青光眼；（5）眼底病变，包括脉络膜缺损，视网膜色素变性以及视网膜脱离等。Marfan综合征容易并发裂孔性视网膜脱离，可能与下列几个因素有关[2,3]：（1）Marfan综合征中50％～80％患者合并晶状体脱，而在有视网膜脱离的患者中，几乎所有的患者均合并晶状体脱位。这提示脱位的晶状体在视网膜脱离中起了一定的作用，有学者认为这与晶状体脱位对锯齿缘的持续牵引有关。（2）玻璃体改变对视网膜的牵引作用。Marfan