多系统萎缩(共39张PPT)【39页】.pptx

病因;病理;病理;2、小脑症状或皮质束征

纹状体黑质变（SND）

无特效治疗方法,主要对症治疗。

橄榄桥小脑萎缩（OPCA）

血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。

自主神经功能障碍的治疗：

(3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。

(4)疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停，导致呼吸道阻塞，可突发中枢性呼吸、心跳骤停，累及生命；

又称为神经性直立性低血压。

病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破。

提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10％的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

(3)小脑性共济失调:步态性共济失调、共济性构音障碍、肢体共济失调、持续的侧视诱发的眼震。

无特效治疗方法,主要对症治疗。

Wenning报道英国帕金森脑库中370侧生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9．5％)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；

直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关；

又称为神经性直立性低血压。

自主神经功能障碍（autonomicdysfunction）往往是首发症状，也是最常见的症状之一。

神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。

可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的基础上，出现下列表现之一：自主神经功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便失禁(除外其他原因)；

PD（原发性帕金森病）;临床表现;自主神经功能衰竭（SDS）;自主神经功能衰竭（SDS）;纹状体黑质变（SND）;橄榄桥小脑萎缩（OPCA）;其他症状;实验室检查;

实验室检查

;

“Hotcrossbun”sign

;α-synuclein也是Lewy-body的主要成分，因此，MSA和PD、Lewy体痴呆、Down综合症等病一起被归为突触核蛋白病(α-synucleinopathy).

(3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。

5mg，一日2-3次；

该包涵体的核心成分为α-synuclein(α-突触蛋白)。

血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。

不论以何种神经系统???症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。

EEG：背景多为慢渡节律。

主要分为特发性、继发性、体位调节障碍。

PET以18氟代脱氧葡萄糖(FDG)作为示踪剂，发现额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处葡萄糖代谢率降低，并与这些部位的萎缩程度密切相关。

无特效治疗方法,主要对症治疗。

Wenning对203例MSA病理进行分析，发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关；

临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。

（2）常见吞咽困难、发音障碍等症状。

病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破。

直立试验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内血压下降大于30／20mmHg，心率无变化者为阳性。

由于直立性低血压，可反复发生晕厥，导致头及四肢的外伤和骨折；

是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。

神经病理诊断标准为每个高倍视野内出现5个以上Lewy小体。

2岁（31～78岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。

头颅CT和MRI：可见脑干、小脑萎缩，环池及第四脑室扩大；;壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。

MRI还可反映MSA患者小脑的病理特点。MSA患者小脑白质萎缩较皮质明显，小脑白质病理学检查示神经纤维脱髓鞘及胶质细胞增生，小脑白质MRT2呈长信号。小脑病理学检查示齿状核及其周围白质弥漫的铁沉积，小脑齿状核MRT2呈短信号。

;表现为壳核外侧边缘高信号，这与壳核低信号、萎缩有关，结合临床考虑多系统萎缩MSA-P型。;小脑中脚高信号者多见于MSA-C亚型;MSA-C型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经细胞的脱失和胶质增生所致,在T2WI和FLAIR图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥“十字征”;实验室检查;18F-dopapositronemissiontomography(PET)inanormals